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肥厚型心肌病心脏血管星期一Ep



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肥厚型心肌病

心脏血管星期一

CARDIOLOGYMONDAY

EPISODE

EurHeartJ儿童期起病的肥厚型心肌病的临床特点

LANCET肌球蛋白ATP酶抑制剂治疗肥厚性梗阻型心肌病

LANCET新型的心肌肌球蛋白重链ATP酶抑制剂治疗肥厚型心肌病

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是由心脏肌节蛋白基因突变引起的一种遗传性心肌病。HCM的特点是各种形态的左心室肥厚,伴有一系列临床表现和血流动力学异常。心肌肥厚的部位和程度决定了患者的不同临床表现:乏力、呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥、猝死、心衰、卒中、左室流出道梗阻、舒张功能异常、心肌缺血、二尖瓣关闭不全。

肥厚型心肌病的临床特点

儿童期起病的肥厚型心肌病的临床特点

《SHaRe数据库观察性队列研究:儿童期起病的肥厚型心肌病的临床特点和预后》EuropeanHeartJournal,年5月(1)

儿童期起病的肥厚型心肌病远不如成人期起病的情况常见,该研究的目的是描述儿童期肥厚型心肌病的自然病程和临床特点。研究纳入了SHaRe登记数据库中的、名肥厚型心肌病患者,根据诊断年龄分为:婴儿组(例1岁),儿童组(例1-18岁),成人组(例18岁)。

儿童组患者在每年发生心衰、房颤、室速室颤、卒中和死亡的总体事件率为2%。在诊断后第一个10年,室性心律失常最常见的事件;诊断后第二个10年,心衰和房颤最常见。在儿童期HCM中,存在肌球蛋白基因突变(Sar

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