给ldquo肥厚性心肌病rdquo

大家好，医院心脏康复中心，我是王媛媛。

今天的文章是特地为一位我们心医的患者而准备的。目的是为了让她知道，虽然我们面对了一个无法治愈的疾病，但了解疾病、掌控自己的身体、掌控疾病的进展、适应疾病带给我们生活的转变也许才是我们真正该去做的事情，而心医的每一位医生都会和你一起努力。

肥厚型心肌病，这个大家听起来似乎有点儿陌生的名字，其实在心内科并不是一个罕见的疾病，流行病学调查研究显示，大约个人当中就有一个肥厚性心肌病的患者，近年来随着超声学的发展，似乎这个比例还有继续增高的趋势。肥厚型心肌病通常是一种常染色体显性遗传性疾病，大多是由于心肌肌原纤维节蛋白基因突变所致，也可以是散发的。因肥厚型心肌病可能有猝死的风险，因此需要早期的确诊。

冠状动脉，也就是给我们心脏供血的动脉，一般是走行于心外膜脂肪组织的，但如果冠状动脉某一段或其分支的某一段走行于心肌纤维中，被形似桥的心肌纤维所覆盖，该心肌纤维束就称为心肌桥。临床在做冠状动脉造影中心肌桥的发生率为0.5%-2.5%，应该说比例也是不少了。心肌收缩时，心肌桥部位的冠状动脉受压，由于压迫的程度以及长度的区别，可能会有不同的临床表现，有些人一生不会有症状，有些人可能会有心绞痛、心律失常，特殊类型的可能会有心肌梗死等风险。

既往的全球研究报告中，心肌桥在肥厚型心肌病中的发病率约为22.2%，以前降支中段及远段多见。主要的诊断方法就是通过心脏超声、冠状动脉CTA、冠状动脉造影以及心肌核磁来诊断。

目前肥厚型心肌病合并冠脉肌桥的治疗方法首选β受体阻滞剂，也就是我们临床上常用的酒石酸美托洛尔、琥珀酸美托洛尔或者比索洛尔等药物，此类药物可以降低心肌收缩力，减轻心肌桥对冠状动脉压迫，降低心率，延长心脏舒张期，改善心肌的血供。对于不能耐受上述药物或者有禁忌症的患者可以选择地尔硫卓等药物，此类药物可以降低心肌收缩力和心率，达到改善心肌血流灌注的效果。如有明显的主动脉瓣下梗阻时，且左室流出道压力阶差明显增大的时候，可以选择手术治疗。

一般来说，伴有左室流出道梗阻是肥厚型心肌病高危的预测因子，对于这种类型的患者，应严格医学观察，药物治疗效果不佳时可选择经皮间隔心肌消融术，以缓解临床症状。而对于无症状无流出道梗阻的肥厚型心肌病患者而言，口服药物即可，同时做好定期随访心电图以及心彩超以了解疾病的进展。

当然，随着医学的不断发展，近两年肥厚型心肌病的诊疗中也有一些非常好的消息，年Science杂志——这是医学界非常重磅的一本前沿杂志——发表基础研究，为Mavacamten治疗肥厚型心肌病拉开了序幕，也奠定了肥厚型心肌病发病的理论基础，虽然Mavacamten（MYK-）还需要进一步的临床验证，但仍非常有望成为肥厚型心肌病治疗的有效尝试。

对于任何一个肥厚型心肌病的患者，我们都需要长时间的临床医学管理。那有哪些是我们平时需要去做的事情呢？

第一、规范的诊治。目前全球尚没有能够治愈肥厚型心肌病的特效药物和手术，因此在明确诊断了之后，需要对疾病进行危险分层，根据不同的合并症进行规范的治疗和/或定期的随访。如果没有症状，药物治疗因人而异，做好定期检查即可；如果合并症状，无论是心律失常、心绞痛、心衰，就需要尽快院内就诊了，以给予更加合适的治疗方案。

第二、家庭筛查。由于肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病，因此建议追问家族史，必要的时候应该让家庭成员进行疾病的筛查。包括从青春期开始每年进行1次心脏超声检查，直至20岁左右，然后每3-5年检查一次，直至中年时期。基因检查也是一种替代的筛查方法，但由于目前我医院少之又少，且费用昂贵，仅作为替代筛查方法。

第三、多项医学指南都建议肥厚型心肌病患者要避免竞技性运动，但并不代表不能运动，活动量的限制不仅不会延缓疾病的进展，而且会带来体重增加、情绪恶化等众多不良的影响，因此建议肥厚型心肌病患者进行运动负荷试验，以评估适合的体力活动，从而改善生活质量。

第四、合理的饮食。目前尚没有明确的研究显示，饮食对肥厚型心肌病或冠脉肌桥有明显影响。但由于上述疾病出现心功能减退、心律失常的风险相对较高，因此在肾功能无异常的情况下，建议平素饮食可适当进食富含钾离子蔬菜和水果，同时选择合适的每日盐摄入量，控制体重，减少心脏负荷。

最后，调整心态，积极面对。虽说目前的临床医学尚未攻克肥厚型心肌病这道难关，但随着医学的发展，我们仍旧看到了一些曙光，不仅有新药的诞生，而且更有基因技术的飞速发展，相信不久的将来，基因技术、生物再生技术以及药物的更新迭代能为更多的心血管疾病患者带来福音。

好，今天的科普内容就讲到这里。医院心脏康复中心将会一直和大家在一起，为大家提供科学、严谨、规范的医学科普知识，助力大家拥有更加健康和积极的人生。

转载请注明：http://www.mmbuc.com/xjbby/12173.html