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肥厚型心肌病如何治疗



肥厚型心肌病是临床上不太常见的一种特殊的心肌病,我们也把它称为一种特发性的心肌病,这种肥厚性心肌病的患者临床症状,可能有胸闷,胸痛,心悸,甚至会发生晕厥猝死,严重的情况也会出现心力衰竭,包括心累,气紧,呼吸困难,双下肢的水肿或者腹胀,食欲不振等等。最主要的诊断手段还是靠我们的影像学包括心脏彩超,核磁等等今天我们故事的主人公,小萍就是最近出现了反复胸闷气紧的症状,感觉乏力,医院做心电图的检查,医生发现她的心电图有一些异常的t波改变,然后,警惕性高有经验的的王医生紧接着又让她去做了心脏超声的检查。心脏超声的结果结论上面写着:肥厚型梗阻性心肌病的诊断,王医生询问了小萍的家族史情况,建议她完成心肌病基因筛查小萍对这个诊断非常的疑惑,这怎么跟我们普通认识的疾病比如高血压,冠心病等有不同,怎么还要查基因?那是什么疾病啊?还能治疗吗?那么我们今天就来认识一下这个特殊的疾病吧?????????肥厚性心肌病,按照字面上的意思就是心脏变得又肥又厚,我们的心肌尤其是心室壁会增厚,这种肥厚的心脏导致心脏舒张甚至收缩功能障碍,导致出现心功能不全,或者会伴有一些心律失常,比如早搏,房扑房颤等等。肥厚性心肌病是怎么发生的呢,首先这个疾病和遗传有一定的相关,所以如果父母有肥厚性心肌病,子女遗传到这种疾病的可能性是比较大的,所以当我们临床发现有肥厚型心肌病的患者,医生往往建议去做基因的筛查。这就是为了寻找导致肥厚心肌病发病的原因,有没有遗传或者家系聚集发病的因素,这对于我们在治疗策略或者是对家系的分析上面是可以起到非常重要的作用,同时有一些基因突变,它的预后是不太良好,所以要更加积极的去采取措施进行干预,比如说起搏器,比如说后期的心脏移植等等,当然现在也有一些特殊的药物,对某一些基因突变是可以引起有效的治疗。那么肥厚性心肌病的治疗呢,包括了药物治疗和非药物治疗。药物治疗呢,就是大家比较了解的保守治疗,比如说我们可以给予贝塔受体阻滞剂,美托洛尔,比索洛尔等等来抑制心肌的收缩减慢心率,同时,我们也可以根据患者出现了心律失常或者是房颤,给予抗心律失常和抗凝的治疗,比如利伐沙班,阿哌沙班等等预防卒中。那么如果是非药物治疗呢,,也包括我们考虑给这个病人是否需要装起搏器,比如说一些高危的分肥厚性心肌病的患者,如果已经发生了心源性猝死或者一些恶性的心律失常,那就要考虑起搏器的植入,尤其是除颤起搏器的植入另外就是如果心肌非常肥厚导致了严重的梗阻,可以考虑做一些射频消融术甚至外科的切除术,来减轻心脏的肥厚和梗阻,当然这些要非常谨慎的去筛查适合的病人。目前对于肥厚性心肌病,也有一些精准医疗的新兴药物问世,这些药物可以靶向的去针对基因突变所导致的心肌肥厚,尤其是有梗阻的肥厚性心脏病,改善患者的症状,改善生活质量,而且还可以减少患者行手术治疗的风险,是非常具有前景的治疗肥厚性心肌病的药物。肥厚性心肌病的治疗是比较复杂,需要具有非常专业医疗团队可以给予合理的处理和治疗,如果你有这方面的困扰,欢迎来咨询。医院疑难/罕见心肌病多学科门诊时间每周三下午

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