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非梗阻型症状较少肥厚型心肌病,心肌病,何谓肥厚型心肌病



[症状体症]

1.呼吸困难,心绞痛,晕厥、心悸,乏力,头晕,可发生猝死; 2.心尖搏动强有力,心尖部或沿胸骨左缘第3、4肋间收缩期震颤,心脏向左下扩大,第二心音分裂,闻第三、四心音,心尖部和胸骨左缘第3、4肋间闻及收缩期粗糙的喷射性杂音

[概述]

产后心肌病较少见,突出的特征是不对称性进行性心肌肥厚根据心肌肥厚的部位和程度的不同,分为两种类型:(1)以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚梗阻型心肌病;(2)心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非梗阻型心肌病主要临床表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥、心悸、乏力、心脏扩大、心尖部和胸骨左缘第3及第4肋间收缩期粗糙的喷射性杂音本病呈全球性分布,发病可呈家族性亦可为散发性,临床病例中男性多于女性,女性患者症状出现较早也较为严重多数患者可存活数十年,故预后尚好在死亡病例中,50%属于猝死

[诊断依据]

1.非梗阻型症状较少,早期以呼吸困难为主,晚期可有心房颤抖及心衰梗阻型者可有劳累后心悸、气促、乏力,活动时头晕、晕厥、心绞痛及猝死等 2.心界向左下扩大,心尖部抬举性搏动非梗阻型一般无杂音,而梗阻型常于胸骨左缘第3、4肋间有收缩期喷射性杂音,部分患者有收缩期细震颤此外,常可有第四心音及第二心音逆分裂 3.心电图:常见左心室肥厚劳损,不少患者在左胸导联和i、avl导联有异常q波部分患者合并心室内传导阻滞或预激综合征 4.超声心动图:心室间隔厚度/左心室后壁厚度大于1.3,收缩期二尖瓣前叶异常向前运动,左室流出道有狭窄 5.左心导管检查:梗阻型者左心室腔与左室流出道间有收缩期压力阶差,选择性左心室造影示收缩后期左心室腔狭小呈鞋状

[治疗原则]

1.一般治疗:休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食; 2.降低心室收缩力,改善心室顺应性; 3.防治心律失常; 4.心衰时改善心功能; 5.有栓塞者作溶栓、抗凝治疗; 6.对症、支援治疗; 7.外科治疗; 8.心脏移植适用于终末期患者

[疗效评价]

1.好转:症状改善 2.未愈:症状无改善

[专家提示]

产后心肌病有家族遗传倾向,故有该病的家族史者应注重定期到医院检查如出现气促、乏力、心前区疼痛、晕厥,宜尽早到医院接受就诊对确诊为产后心肌病的患者,宜避免劳累,预防呼吸道感染,戒绝烟酒,保持良好心境,定期到医院复查,保护或改善心功能,提高生活质量多数患者经治疗,病程可维持数十年,预后尚好不宜参加剧烈体育运动,以免发生猝死等意外如出现严重呼吸困难,平卧时加重,大汗淋漓,可能为严重心功能不全,应让病人取坐位或半坐卧位,向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往四周医院



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