小儿限制型心肌病

涉及疾病类描述和医疗建议仅供参考，如遇医院就医。

限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy，RCM)又称闭塞性心肌病，较为少见。由于心内膜及(或)心肌病变，使心室扩张性降低，舒张期充盈受损，发生心力衰竭。 　　

限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生，附壁血栓形成，心腔缩小或闭塞，心室充盈障碍及顺应性下降，心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的心肌病。

1病因

尚未清楚，可能与营养失调、食物中5-羟色胺中毒、感染、过敏以及自身免疫有关。少数病例有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。

2临床表现

1.一般表现

本病多发生于热带和温带，热带稍多于温带。各年龄组均可患病，男性患病率高于女性，男女之比约为3∶1，早期仅有发热、全身倦怠，多见于嗜酸性粒细胞增生者。后期多出现心力衰竭及体、肺循环栓塞。

2.心室功能障碍

表现右心室或双心室病变者，常以右心衰竭为主，临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者，因舒张受限，尤其在并存二尖瓣关闭不全时，可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。

3.体征

包括血管及心脏方面的异常体征。常见的有颈静脉怒张、Kussmaul征、奇脉。心界正常或轻度扩大，第一心音低钝，P2正常或亢进，可闻及奔马律和收缩期杂音。

3检查

1.实验室检查

血常规检查：血中嗜酸细胞增多。

2.心电图

P波常高尖，QRS可呈低电压，ST段和T波改变常见，可出现期前收缩和束支传导阻滞等心律失常，部分患者可发生心房颤动。

3.X线检查

病变易侵及右心室，部分患者显示心胸比例增大，合并右心房扩大者心影可呈球形。左心室受累时常可见肺淤血。个别患者尚可见心内膜钙化影。

4.超声心动图

确诊RCM的重要方法。部分患者表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓，二尖瓣叶呈多层反射、后叶常无活动。心室舒张早期内径可增大，经二尖瓣血流加速导致E峰高尖，但E峰减速时间缩短，常≤ms，多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止；舒张中、晚期心室内径无继续扩大，A峰减低，E/A比值增大，具体标准为：E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A比值≥2.0，等容舒张时间缩短≤70ms。

5.心导管检查

是鉴别RCM和缩窄性心包炎的重要方法。半数病例心室压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及Y谷深陷，但RCM患者左、右心室舒张压差值常超过5mmHg，右心室舒张末压3右心室收缩压，右心室收缩压常50mmHg。左室造影可见心室腔缩小，心尖部钝角化并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全。左室外形光滑但僵硬，心室收缩功能基本正常。

6.心内膜心肌活检

是确诊RCM的重要手段。根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化三种病理改变。

7.CT和磁共振

是鉴别RCM和缩窄性心包炎最准确的无创伤性检查手段。RCM者心包不增厚，心包厚度≤4mm时可排除缩窄性心包炎；而心包增厚支持缩窄性心包炎的诊断。

8.放射性核素心室造影

右心型RCM造影的特点为：①右心房明显扩大伴核素滞留；②右室向左移位，其心尖部显示不清，左心室位于右心室的左后方，右心室流出道增宽，右心室位相延迟右心功能降低；③肺部显像较差，肺部核素通过时间延迟；④左心室位相及功能一般在正常范围。

4诊断

诊断要点：

1.心室腔和收缩功能正常或接近正常；

2.舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状；

3.征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等。

5鉴别诊断

应与缩窄性心包炎、肥厚型心肌病、缺血性心肌病和高血压性心肌肥厚等疾病相鉴别。

6并发症

本病常并发心力衰竭、心律失常、动脉栓塞和心包积液等。

1.心力衰竭

限制型心肌病是由于心内膜及心内膜下心肌广泛的纤维化，导致心肌的顺应性降低，心室舒张受限，充盈受阻出现肺循环和（或）体循环淤血以及组织的血液灌注不足等舒张功能严重受损的表现，而收缩功能保持正常或仅轻度的受损。

2.心律失常

限制型心肌病并发心律失常与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关。较常见有窦性心动过速、心房扑动或颤动、右束支阻滞和期前收缩等。

3.动脉栓塞

本病心内膜及心内膜下心肌纤维化，导致心室舒张受限，充盈受阻，肺循环和体循环淤血，易引起心腔和周围静脉血栓形成，一旦脱落可造成栓塞。

4.心包积液

本病的心包积液与心内膜及心内膜下心肌纤维化，心室舒张受限，充盈受损，肺循环和体循环淤血，静脉压力升高有关。久病的患者长期营养不良可伴低蛋白血症。

7治疗

1.心力衰竭的药物治疗

利尿药和血管扩张药可缓解症状，但应注意小剂量使用，避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和（或）已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂。

2.手术治疗

包括切除附壁血栓和纤维化的心内膜、置换二尖瓣与三尖瓣。有效治疗为心脏移植，但需在恶病质出现前进行。

8预后

本病病程长短不一，轻者存活期可达25年，死亡原因多为心力衰竭或肺栓塞。病变累及左心室、心功能Ⅲ级～Ⅳ级（NYHA）、严重二尖瓣与三尖瓣关闭不全及栓塞多提示预后不良。心内膜炎可因心力衰竭进行性加重并在数月内死亡，少数可转化为慢性，而原发性RCM或心内膜纤维化的预后主要取决于心肌损害及心内膜纤维化的程度。

9护理

1、保持室内空气流通，冬天应定时打开窗户，以加强空气对流。有持续青紫的患儿，应避免室内温度过高，导致患儿出汗、脱水。

2、补充营养，给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质。进食避免过饱。对青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量，以免脱水而导致血栓形成。

3、避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。

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