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扩张型心肌病诊断与评估要点
扩张型心肌病（DCM）是心肌对各类遗传及环境损害的最终共同反应。严格的体检能够排除左心室扩张和功能障碍的潜在原因，识别病因并找到对应的治疗方法，也能够指导家庭成员筛查。近日一篇发表于《JACC》的综述对DCM的诊断与评估方法进行了总结，其要点总结如下：[JAmCollCardiolJun28]
一、病因评估
?DCM主要影响较年轻的成年人，是心脏移植的最常见适应症。DCM并不是一种单一的疾病实体，而是一种非特异性表型，是心肌对各类遗传与环境损害的最终共同反应。因此在诊断DCM之前，需要排除表型重叠的疾病。
?钆对比剂延迟强化（LGE）心血管磁共振（CMR）可作为冠脉造影的替代策略，该技术可识别13%疑似DCM且无阻塞性冠脉疾病患者的既往心肌梗死（心内膜下或透壁LGE）。
?CMR可通过监测心肌水肿（例如活动性心肌炎或肉状瘤病）和对LGE分布（例如肌肉营养障碍、既往心肌炎、肉状瘤病或查加斯病）进行分类，以帮助病因评估。18F脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描是一种新兴的心脏结节病诊断与活动性监测工具。
?CMR能够通过三个联合组织表征技术（路易斯湖标准）非介入性的检测心肌炎。该技术在诊断急性心肌炎时有较高的准确性，但对慢性炎症疾病的敏感性较低。心内膜心肌活检依然是黄金检查标准，但鉴于现有诊断阳性率和活检风险，暂时还难以证明该技术在DCM诊断中的合理性。
?常规基因检测是唯一被推荐用于家族病（≥2个家庭成员受影响）筛查的方法，其阳性诊断率为30~35%。LMNA突变与传导系统疾病、室性心律失常及心源性猝死发生率较高相关，而且可能降低预防性ICD植入的阈值。携带SCN5A基因变异的DCM患者可表现出明显的心律失常及室性期前收缩相关表现。对突变基因的体外功能性分析显示出对Nav1.5钠通道的活化作用，因此有可能引起心率依赖性的心室异位。尽管这类患者对传统心衰治疗的反应较差，但钠通道阻滞药物可显著减少异位，并使左室功能正常化。
二、心肌重构评估
?尽管CMR是进行心室评估的黄金标准，但其常规应用受到了设备可用、价格与装置不相容性的限制。与左室射血分数（LVEF）相比，心肌变形成像技术（例如斑点追踪超声心动图衍生应变或CMR心肌标记）能够更敏感的识别收缩功能的微小异常，可能发挥早期检测疾病的作用。
?速率编码CMR可作为评估功能性二尖瓣返流的备用方法，尤其是在超声心动图检查结果不明确的时候。
?约1/3的晚期DCM患者的中壁可发生替代性心肌纤维化，可通过LGE-CMR进行检测。替代性心肌纤维化为折返型室性心律失常提供了基质，并与DCM患者的死亡及心衰发病风险增加独立相关。替代性纤维化与心脏扩张的程度决定了药物治疗与心脏再同步治疗后左心室逆向重构的可能性。
?通过超声心动图评估心脏不同步性在左束支阻滞及QRS间隔持续时间≥ms或窄QRS间隔患者中无效。
三、ICD评估
?LGE-CMR可识别重构可能性较高且需要长期治疗的患者，有助优化ICD部署。同样的方法还可延伸至病因可逆（例如酒精相关、围产期或急性炎症性心肌病等病因）的DCM患者。可穿戴心脏复律除颤可能改善延迟期间的心源性猝死风险。
?LGE-CMR提示的心肌纤维化是心源性猝死和全因死亡的独立预测因子，还可提供预后信息。中壁LGE缺失可识别心源性猝死风险较低的患者，即便患者LVEF≤35%。联合LGE-CMR与生物标志物能识别符合ICD植入标准的DCM患者心律失常预后的“超低”风险。
四、预DCM表现检测
?鉴于预测性遗传测试的局限性，遗传咨询在促进合理决策及支持随访方面至关重要。
?心肌变形成像能够提供潜在DCM（在左室扩张之前）的表现标志物。在肌节基因突变相关DCM患者的亲属中，突变携带者较非携带者会表现出明显的应变和应变速率减低，尽管其左室大小及LVEF均正常。
?若患者接受过有心脏毒性的癌症治疗，则患者可能出现左室整体纵向应变降低≥10%，并预测明显的左室功能不全。对这类患者的亚临床检测非常重要，因为及时的干预（例如改变化疗方法）可能预防疾病进展，而一旦发生LVEF降低，收缩功能障碍多为不可逆的。
?LGE-CMR能够在laminopathy或贝克尔肌肉营养障碍患者发生明显左室重构之前检测替代性心肌纤维化。然而，通过T1成像技术评估弥散性间质性纤维化能够从健康心肌中区别出病变组织，为DCM的早期诊断提供了可能。
?英国已经开始应用T2*监测地中海贫血患者，这使得心脏铁过载相关死亡率降低了70%。
?血清蛋白生物标志物能够提供心脏重构方面的多种信息，包括肌细胞死亡、细胞外基质重塑、心室拉伸与氧化应激，因此可能有助发现潜在的疾病。例如高敏肌钙蛋白有助检测低等级的亚临床心肌损伤。
来源：DiagnosisandEvaluationofDilatedCardiomyopathy.ACC.Jul08,
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