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肥厚型心肌病与猝死
“年，浙江卫视年仅28岁的新闻主播梁薇猝死！同年，爱尔兰偶像团队‘男孩地带’成员斯蒂芬?盖特利也猝死，年仅33岁！”。虽然猝死多发生于患冠心病的中老年人，但它也威胁到了年轻人，而肥厚型心肌病正是35岁以下人群猝死的头号杀手。
肥厚型心肌病是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征的心肌病，多发生在30~40岁年龄段。肥厚型心肌病病因未明。目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病。
（左图为正常心脏，右图为肥厚型心肌病的心脏）
肥厚型心肌病病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人，其出现和体力活动有关，与有无症状或有否梗阻有关，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子，猝死的可能机制包括快速室性心律失常，窦房结病变与心传导障碍，心肌缺血，舒张功能障碍，低血压，以前二者最重要。心房颤动的发生可以促进心力衰竭。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。
肥厚型心肌病患者在正常活动下可能没有任何表现，当劳累时可能引发呼吸困难、心前区闷痛、心绞痛等症状，且这种心绞痛的持续时间较长，用硝酸甘油无法缓解。此外，“司令部”的指挥异常，使得心脏异常跳动，或者合并射血通道的梗阻，就会造成有效射血量不足，一部分人会反复出现晕厥，片刻后可自行缓解，而反复晕厥会增加猝死的风险。另外，我们的心脏有一个“司令部”，那就是窦房结。平时，“司令部”发出平稳的、有规律的信号使我们的心脏有节律的搏动。而如果心脏本身出了问题，就如同出现了“造反者”，直接进军“司令部”，扰乱固有的节律。肥厚型心肌病的患者心肌电方面容易出现异常，容易出现造反者，患者易发生室速室颤，导致猝死
ICD：心脏防卫队
对于猝死来说，药物就像急救车，能抢救，但需要时间。而被“造反者”扰乱的“司令部”其实需要的是一个能够24小时监护的部队。所以说，目前没有一种药物能预防心源性猝死。
“植入ICD（植入型心脏复律除颤器）是预防心源性猝死的不二选择，在任何年龄段，只要有猝死风险的就可以利用这种方法。”医院心脏中心主任医师刘兴鹏说，“ICD的大小只有普通手机的一半，却起到了‘防暴部队’的作用，随时监护‘司令部’周围的情况，快速而有效的平叛每一次的“造反”出现危险时能够挺身而出。”
心跳过快时，ICD会连续发出数个更快的起搏信号，使心跳恢复正常；出现严重的室颤时，ICD能用较强电击进行除颤，使心跳重新变得规整；另外，当心跳过慢时，ICD还会肩负起心脏起搏器的使命。从ICD发现并完成以上工作仅需要10秒钟的时间，从而大大降低了猝死的风险。
刘兴鹏说，“植入ICD的手术很简单，先经静脉送入一根或多根电极导线，将其一端放入心脏内，另一端与ICD连接，然后进行测试，再将ICD埋置于患者上胸部皮肤下（一般在左侧锁骨下），完成整个手术只需1~2个小时，是一个小手术。”
小贴士：肥厚型心肌病往往家族中通常有多人同时患病，如果家中有其他人发生过晕厥或猝死，则应需格外留意，尽早预防猝死。
心脏彩超能很容易检查出来是否患有肥厚型心肌病，平时至少每年进行一次常规的心电图检查，1~2年检查一次心脏彩超，且将检查结果保留好。一旦查出有肥厚型心肌病就应避免过度劳累，禁止各种剧烈的运动，尽早进行治疗并预防猝死的发生。
