诊疗标准心肌病的临床分类和常见病因

心肌病的临床分类和常见病因

（一）扩张型心肌病(DCM)

1．原发性：如家族性DCM、特发性DCM(IDCM)等。2．继发性：主要包括：(l)自身免疫性：如风湿性、幼年特发性关节炎、川崎病等；(2)克山病（地方性心肌病）；(3)营养性：如维生素Bl缺乏、硒缺乏、蛋白质缺乏等；(4)炎症性：如病毒性、细菌性等；(5)心动过速性心肌病；(6)中毒性：如药物、钴、铁、铅等；(7)内分泌性：如甲状腺功能低下、糖尿病等；(8)神经肌肉疾病性：如进行性肌营养不良等；(9)下列遗传代谢疾病中某些型别：黏多糖贮积症、线粒体

病、脂肪酸代谢缺陷病、糖代谢缺陷病、肉碱转运缺陷病、神经节苷脂贮积症、过氧化物酶体病、氨基酸代谢和有机酸代谢缺陷病等；(IO)伴有心肌病的综合征：如Alstron综合征。

（二）肥厚型心肌病(HCM)

1．原发性：遗传性HCM。

2．继发性：主要包括：(1)代谢性：如肥胖等；(2)内分泌性：如胰岛素依赖性糖尿病孕妇所生婴儿、嗜铬细胞瘤等；(3)下列遗传代谢疾病中某些型别：脂肪酸代谢缺陷病、肉碱转运缺陷、糖代谢缺陷、神经节苷脂贮积症、黏多糖贮积症、糖鞘脂贮积症、糖蛋白贮积症、黏脂质贮积症、过氧化物酶体病、氨基酸伐谢和有机酸代谢缺陷病、线粒体病等；(4)伴有心肌病的综合征：如Noonan综合征。

（三）限制型心肌病(RCM)

1．原发性：遗传性RCM。

2．继发性：心内膜心肌纤维化、放射病、血色病、蒽环类药物中毒、类癌瘤、转移性恶性肿瘤、类肉瘤、肉样瘤、弹性假黄色瘤、弥漫性体血管角质瘤、草酸盐沉积症、淀粉样变性等。

（四）致心律失常性右室型心肌病(ARVC)

1．原发性：遗传性。

2．继发性：病毒感染．Naxos综合征等。

（五）心内膜弹力纤维增生症(EFE)

1．原发性：单独存在EFE。

2．继发性：肉碱缺乏并发的EFE等。

（六）左搴致密不全型心肌病(LVNC)

1．原发性：遗传性，非遗传的散发病例。

2．继发性：Barth综合征等。

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