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医学科普肥厚型心肌病患者的工作与生活
国外报道,肥厚型心肌病患病率约为1/,是一种全球性疾病。而我国调查结果显示,全国约有肥厚型心肌病患者万人。之前本团队已对此类疾病的病理生理、临床表现及外科治疗等方面进行了简单的介绍,而对于肥厚型心肌病的患者,他们的工作与生活中要注意什么呢?
(1)运动:1/3年轻运动员猝死是由于心肌病。诊断为心肌病的青年人,建议不参加竞争性运动,特别是能使心率突然增加的运动,如举重、鞍马、单或双杠等爆发力运动和加减速很快的运动;环境气候不好,如冷、热、潮湿等亦不建议运动;不参加时间长、运动量大的运动。
(2)酒:禁酒,特别是有流出道梗阻(包括运动后梗阻)的病人,因饮酒,即使量很少,也会引起周围血管扩张,加重梗阻。
(3)避免为提高性功能,使用柠檬酸西地那非(商品名:伟哥)、瓦地那非、他达那非(商品名:希爱力)等,因为这些药物扩张动静脉,会加重左室流出道梗阻。
(4)尽量避免急性出血、失液;如腹泻、呕吐、利尿、在热环境站立太久、洗桑拿、气候环境太冷太热等,会使血容量减少,加重左室流出道梗阻。
(5)怀孕:理论上父母的肥厚型心肌病有50%概率会遗传给子女,但具体到一个家庭,概率难以预测。即使子女遗传到该病,父母与受累子女的病情可以差异很大。父母症状轻或无症状,受累子女可能很重,或相反。若这一家系的基因突变已找到,生殖中心可与分子遗传科配合,通过试管婴儿方法,确定胚胎是否携带突变基因,决定取舍。这是患者及家庭的可选择的方法。
(6)分娩:多数肥厚型心肌病妇女可以耐受怀孕,且安全,阴道生产不增加危险。但症状重、有严重心律失常者除外。分娩时最好有心血管专科医生在场,出现症状及时处理。必要时剖腹产。分娩时尽量不用硬膜外麻醉,特别有流出道梗阻者,麻醉引起明显血压下降,加重梗阻。鼓励怀孕的患者早与心血管专科及产科医生讨论。
(7)驾车:有昏厥症状、严重心律失常,应在症状完全控制后才可以驾驶。
(8)口腔科治疗:肥厚型心肌病伴流出道梗阻患者,任何口腔科操作前(包括洗牙),均应给予抗生素预防感染。
(9)随访:即使病情稳定,无新并发症,也要每年看一次门诊。检查内容一定要包括超声心动图,心电图,Holter监测。家庭中如一人诊断为“肥厚型心肌病”,鼓励其他家庭成员去做心电图,超声心动图等检查。家族成员筛查随访:小于12岁,有下列情形应予筛查:①肥厚型心肌病早发猝死家族史及合并其他恶性并发症;②欲参与竞争性,强体力的运动项目或欲成为运动员;③有症状;④有左室肥厚的征象。12~21岁,每12~18个月1次,直到超声出现异常。年龄大于21岁,需每年随访1次,因为有的患者有晚发肥厚型心肌病家族史,中年以后才发病。
通过严格规范工作及生活习惯,多数肥厚型心肌病患者能够过正常或接近正常人的生活。即使高危患者,绝大多数经过手术及安装体内除颤起搏装置(ICD),亦能解除危及他们生命的左室流出道梗阻及恶性心律失常,获得与正常人相近的生活质量与寿命。
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