高手来战破解难治性心衰的病因答案公布

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首先，恭喜心伙伴且行且珍惜在我们病例发布后第1个发来正确答案！

由于精选评论显示限制在50个以内，所以我们未能将其他回答正确的和参与的用户在正文下方全部展示出来，在此，衷心地感谢心伙伴亲们的参与和支持！

现摘选部分回复内容如下：帆：左室致密化不全心肌病，左心明显扩大，UCG提示心肌致密化不良。可完善心脏MRIor心肌活检明确诊断。心肌致密化不良为渐进性病变，进行性加重。治疗首选心脏移植，如无心脏来源可行CRT-D加上规范化抗心衰治疗。Zeng：左室致密化不全心肌病，确诊可行CMR检查，治疗可在优化药物基础上植入CRT-D。Drchen：左室致密化不全心肌病，确诊需心脏MRI，治疗可选抗心衰、抗心律失常药物。渐加重性难治性心衰，其病因不能用冠心病、高血压病来解释，且临床疗效差，故要考虑为少见原因，还需做核磁共振明确是否存在心肌淀粉样变。诊断综合分析其病史和检查结果，心电图提示左束支传导阻滞。血糖、乳酸、心肌酶水平、甲状腺功能均正常，无贫血，血脂控制良好，高血压控制尚可，无继发性高血压提示，综上，基本考虑其心衰没有特殊原因。

超声心动图检查结果：心脏扩大伴收缩功能减低，短轴切面可见疏松肌小梁。MRI检查结果：前侧壁可见疏松肌小梁。因此，高度提示左室致密化不全。

诊疗过程

首先给予其药物治疗：缬沙坦80mgqd，盐酸贝那普利10mgqd。后改为：盐酸贝那普利20mgqd，卡维地洛25mgq12h，螺内酯20mgqd-bid。经过以上药物治疗，患者心功能II～III级，BNPpg/ml，结合心电图表现，决定置入CRT治疗。

年11月，在原有药物基础上置入CRT，CRT置入前后心电图变化。

继续原有药物治疗，年6月，超声心动图检查提示：LVEDD79mm→58mm，LVEF25%→47%，NYHAIII级→NYHAI级。年10月，NYHAI级→III级，LVEDD63mm，LVEF37%，CRT电池耗竭，更换CRT。年6月，更换CRT，NYHAI级，LVEDD59mm，LVEF50%。

本例提示

1.左室致密化不全为少见的心肌疾病，可以导致心衰、心律失常和栓塞。2.目前发病机制尚不清楚，疾病异质性较大。3.合并DCM时治疗：优化抗心衰的药物治疗基础上可以考虑置入CRT，如果患者经济条件可以，首选CRTD治疗。

涨知识

心肌致密化不全（NVM）较少见，是一种以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的与基因相关的心肌病。年，Bellet等首次在新生儿尸检的心脏中描述了这种心肌的特点，至年chin将其命名为NVM。年，WHO/ISFC将其归类于“未定型心肌病”。年美国心脏协会将其归为遗传性心肌病的一种。

1发病机制

一般情况下正常胚胎发育第5～6周心室肌开始致密化，致密化过程是从心外膜向心内膜，从基底部向心尖部。NVM可能是由于胚胎正常致密化过程失败导致心腔内隐窝持续存在，肌小梁发育异常粗大，而相应区域的致密心肌减少。但是目前为止，并没有心肌致密化停止的直接证据。

2诊断

NVM的诊断目前主要靠临床表现和影像学检查，超声心动图和磁共振(MRI)是重要的检查手段。左心室造影、声学造影等也可用于辅助诊断，其他检查手段如CT、正电子发射断层显像、冠状动脉造影等用于排除其他可能合并的心脏异常意义更大。基因检测在NVM诊断中的价值尚有限，推荐在家族成员及其他相关亲属中进行特定突变位点检测。此外对于患者的一级亲属可进行包括心电图及超声心动图检查的临床评估。

3鉴别诊断

NVM应与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、心内膜弹力纤维症等鉴别，在超声的基础再加心脏MRI来鉴别尤为重要。肥厚型心肌病：有自身的超声心动图特点，虽心肌肥厚，但无明显增多的粗大肌小梁。扩张型心肌病：主要表现为心室腔扩大，室壁多均匀变薄、心内膜光滑，个别病例在心尖部下壁可见轻度增粗的肌小梁。

4治疗

尚无针对NVM的特殊治疗手段。药物治疗主要是针对临床症状、心功能不全或心力衰竭、心律失常及血栓。

5预后

1.病变范围小，心功能正常的患者可有一长时间的无症状期。2.病变范围大，有严重心力衰竭的患者短期内会死于顽固性心衰或严重心律失常。3.小儿预后差，Zuckerman等随访50例NVM患儿，26例死亡或进行了心脏移植手术，死亡或移植的中位生存期为起病后1.17年。

来源：北京心脏论坛·第4期，医院田庄教授汇报病例编写。

策划组稿：郭淑娟

学术审校：张铭

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