病例分析原发性心肌淀粉样变性

中国心血管疑难病例讨论峰会

患者男，58岁活动时气短3年，双下肢浮肿伴夜间呼吸困难4月年6月起患者自觉活动时气短，偶伴胸骨后针刺样疼痛。年12月体检ECG示ldquo;心肌梗死rdquo;样表现（未见心电图记录），心脏彩超示心肌肥厚（左室壁13-15mm）。年4月上感后咳嗽，无其他伴随症状。心电图示II,III,aVF和V1-4导联呈QS型。（肢导低电压及假性心肌梗死样表现）

（年8医院）心脏彩超示：心肌回声毛玻璃样改变，双房增大（左心房:61times;42mm，右心房:52times;37mm），左右心室增厚（左室后壁15mm,室间隔16mm），严重左室限制性舒张功能减低（E/A:2.6），不除外淀粉样变。

血清脑钠肽（BNP）:pg/ml（Npg/ml）Swan-Ganz示右房压19mmHg，右室压47/9（平均值27）mmHg，肺动脉压45/28（平均值36）mmHg，肺毛细血管楔压34mmHg，心输出量：3.5L/min。心肌酶正常；行急诊冠状动脉造影未见异常；心脏彩超:左室肥厚，LVEF64％；给予倍他乐克和氨氯地平药物治疗；年5月出现双下肢浮肿伴尿量减少；停用倍他乐克和氨氯地平后症状减轻。7月患者再次出现双下肢浮肿、腹胀和夜间呼吸困难；胸腹CT示双侧胸腔积液(右侧为著)，心包积液和腹水；给予利尿治疗后浮肿消退，憋气缓解，夜间可平卧；复查胸腹CT可见胸水、腹水和心包积液基本消失。复查心脏彩超示左室壁及间隔向心性均匀肥厚，最厚15mm，LVEF52％，提示肥厚性心肌病不除外。既往高血压4年，最高/90mmHg，平素服用降压药物血压控制在/80mmHg，近期已停用所有降压药物，血压/70mmHg。1、室壁肥厚时，应考虑鉴别：（1）高血压；（2）肥厚型心肌病；（3）浸润性心肌病。2、心电图示下壁及前壁导联可见Q波；无胸痛症状和心电图动态演变；心肌酶正常；冠脉造影未见异常。故可除外冠心病。5月出现双下肢浮肿，夜间呼吸困难伴尿量减少；停用倍他乐克及氨氯地平后症状减轻；2月后再次出现心衰症状加重伴多浆膜腔积液；利尿治疗后心衰症状明显缓解。患者有典型心衰症状；心脏超声除外心脏瓣膜病；LVEF正常和室壁增厚；利尿治疗后心衰症状缓解；多浆膜腔积液明显减少；应考虑舒张性心衰。（1）舒张性心衰的确诊尚缺乏客观证据？（2）引起舒张性心衰的基础疾病？心脏核磁共振示左、右室心肌内线样或颗粒样高信号影，呈钆延迟显像

心内膜心肌活检：心肌间质比例增高，部分血管周及心内膜下可见均匀红染样物沉积，刚果红染色阳性，符合淀粉样变。

血清蛋白电泳可见M蛋白

免疫球蛋白电泳示M蛋白为IgGlambda;型血轻链lambda;定量:mg/dl（N-mg/dl）。

全身骨gamma;扫描未见骨骼破坏，骨髓图片示浆细胞比例稍高(2.5％),形态正常骨髓活检示骨髓组织中造血组织与脂肪组织比例大致正常，粒、红系比例大致正常，巨核细胞易见，刚果红染色阴性；腹壁脂肪活检：皮肤真皮层胶原增生，未见明确淀粉样物，刚果红染色阴性ANA＋dsDNA：阴性；抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：阴性；抗ENA抗体和自身抗体均阴性；补体水平正常；CEA、CA和CA均阴性淀粉样物质的浸润以心肌间质最突出，从而使心肌细胞萎缩、心肌壁及室间隔增厚，造成心室舒张期顺应性降低，心室充盈压上升，产生舒张功能不全的限制性心肌病特征心脏彩超示：E/A比值2.6,右心导管示肺毛细血管楔压明显升高,BNP显著升高,符合典型限制性舒张功能障碍的舒张性心衰。淀粉样物质易与地高辛结合引起中毒，因此，心肌淀粉样变心衰患者不宜应用洋地黄类药物。MRI示心肌钆显像延迟为心肌淀粉样变的特征性表现，心肌淀粉样变85%为原发性，属浆细胞病，表现为浆细胞异常分泌单克隆M蛋白，大约10%-20%心肌淀粉样变伴多发性骨髓瘤。本病临床特点：1)进行性难治性心衰或不明原因多浆膜腔积液2)左心室肥厚伴心电图低电压3)左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低4)既往高血压者血压正常化或进行性血压降低5)心电图示病理性Q波，而CAG除外冠脉病变者专家点评李为民教授：这个病例很好，临床上也很少见，预后不好。我想提一个问题，从发病机制上讲，变性可能是由淀粉样物质（分型还有不同如免疫型淀粉样物质、AL型淀粉样物质等），另外还有老年性、家族型等淀粉样物质引起的心肌淀粉样变性。您认为你们这个病例属于哪种类型？

程中伟教授：这个病例属于原发性心肌淀粉样变性，属于AL型。实际上心肌淀粉样变是属于的扩张性心肌病的一种。进行鉴别的时候可能需要看从哪个水平上进行鉴别。医院心脏彩超发现心肌纤维明显肥厚，特别是均匀性肥厚，我想还是要与肥厚性心肌病进行鉴别。肥厚性心肌病的心肌肥厚，尤其是高血压病引起的心肌肥厚，多数不是均匀性的，如果均匀性的还是不太考虑是高血压引起的。另外这个患者的彩超等改变是不典型的。超声典型的改变是心肌中呈颗粒样的强回声。与肥厚性心肌病鉴别超声检查比较方便，意义也比较大。

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