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快速掌握肥厚型心肌病的诊治方案，一文读
单纯文字描述阻碍了我们迅速掌握指南的精髓，现通过一例病例与大家共同学习以下这部指南。
作者
英硕
来源
医学界心血管频道
肥厚型心肌病是临床上较为常见的一种心肌病，因其猝死率高，现逐渐得到各国心血管医师的重视，去年我国公布了最新版《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》（以下简称《指南》），单纯文字描述阻碍了我们迅速掌握指南的精髓，现我通过一例病例与大家共同学习以下这部指南。
病例简介
患者女，40岁，主因“间断心前区不适3月”入院。
患者入院前无明显劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥病史，既往否认高血压、糖尿病史。入院后查体：T36.2℃，P70次/分，R16次/分，Bp/70mmHg，二、三尖瓣可闻及3/6级收缩期杂音。心电图（图1）示：窦性心律，Ⅰ、aVL、V4-V6导联可见病理性Q波、
图1入院时心电图
难道这个患者心肌梗死了？不要着急下结论，继续检查。
超声心动图示：左房前后径（LA）37mm，左室舒末径（LV）43mm，室间隔厚度23mm，后壁厚度9mm，左室射血分数（LVEF）68%，左室流出道梗阻，左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（LVOTG）50mmHg，二尖瓣收缩期前向运动，室间隔与左室后壁非对称性增厚，以室间隔基底段增厚为主。考虑肥厚梗阻型心肌病。冠脉造影检查：冠脉未见异常。
基于此该患者予β受体阻滞剂治疗。
病例先简要介绍到这里，下面我们根据这个病例来系统学习以下《指南》。
1.定义
肥厚型心肌病（HCM）是指一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。
定义很长，根本背不下来，回想一下上面介绍的病例，我们来分解一下概念：①室壁厚度≥15mm（患者室间隔厚度23mm）；②左室不大（患者左室舒末径43mm）；③排除其他原因（患者否认高血压等病史）。
2.病因
病因非常复杂，除非专门研究，无需记忆。
3.分型
HCM通常根据超声心动图分为梗阻性、非梗阻性和隐匿梗阻性，分型以LVOTG作为节点。①梗阻性：安静时LVOTG≥30mmHg（患者LVOTG=50mmHg）；②非梗阻性：任何时候LVOTG均＜30mmHg；③隐匿梗阻性：安静时正常，负荷时LVOTG≥30mmHg。
4.临床表现
①症状：劳力性呼吸困难（最常见）、胸痛、心悸、晕厥和心原性猝死（SCD）。②体征：心脏杂音，心尖和胸骨左缘最清晰（患者二、三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音）
5.辅助检查
①心电图：病理性Q波，尤其是下壁导联（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和侧壁导联（Ⅰ、aVL或V4-V6）。（患者Ⅰ、aVL、V4-V6导联可见病理性Q波）；②超声心动图：室壁厚度、LVOTG；③心脏核磁共振（CMR）：钆对比剂延迟强化（医院条件，未行CMR检查）
6.基因诊断
虽考虑大部分HCM与基因突变有关，但相关检查证据尚不充分。
7.治疗
（1）药物治疗：首选β受体阻滞剂，不耐受者可使用维拉帕米；避免使用血管扩张剂、强心药物；酌情利尿。（2）经皮室间隔心肌消融术：适应证：①室间隔肥厚≥15mm，梗阻部位位于室间隔基底段（患者就是此表现）；②冠脉造影提示有合适的间隔支。（3）室间隔心肌切除术：适应证：①药物治疗效果不佳；②LVOTG≥50mmHg。（4）植入DDD永久起搏器：注意：①电极置于右心室尖②AV间期须短于PR间期。
8.SCD的预防
SCD是HCM的三大死亡原因之一，预防SCD的唯一可靠方法就是安装植入型心律转复除颤器（ICD），但并非所有人都需要。目前根据欧洲心脏学会推荐的HCMRisk-SCD计算，经计算患者5年内发生SCD的风险是2.63%，不建议植入ICD（5年SCD风险≥6%建议植入ICD、＜4%不建议植入ICD、4%-6%者根据具体情况而定）。
通过这个病例，想必大家已经牢记HCM的诊治流程了，以后在临床工作中就可以熟练使用了。
参考文献
1.中华医学会心血管病学分会中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南编写组.中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南.中华心血管病杂志.,45(12):-.
2.ElliottPM,AnastasakisA,BorgerMA.ESCGuidelinesondiagnosisandmanagementofhypertrophiccardiomyopathy:theTaskForcefortheDiagnosisandManagementofHypertrophicCardiomyopathyoftheEuropeanSocietyofCardiology(ESC).EurHeartJ.35(39):-.
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