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科普了解肥厚型心肌病猝死风险评估
心源性猝死、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病患者死亡的三大主要原因。猝死多与致命性心律失常有关，多为室性心动过速（持续性或非持续性）、心室颤动（室颤），亦可为停搏、房室传导阻滞。ICD是心脏性猝死高危患者的首选治疗手段。
肥厚型心肌病患者心源性猝死的危险指标：
早发猝死家族史；
非持续性室性心动过速；
左心室重度肥厚:左室壁厚度≥30mm
不明原因晕厥；
运动后血压反应异常，从静止到运动血压升高≤20mmHg；
发病年龄小；
左心室流出道梗阻；
左心房内径增大；
同时携带多个基因突变；
心脏核磁LGE钆对比剂延迟强化；
有研究观察到心肺运动试验中左室射血分数下降、心率反应异常等。
若存在下述情况任意一项均建议植人ICD：
(1)具有室颤、持续性室性心动过速或心跳骤停(心源性猝死未遂)的个人史；
(2)早发心源性猝死家族史，包括室性快速心律失常的ICD治疗史；
(3)不明原因的晕厥；
(4)动态心电图证实的NSVT；
(5)左心室壁最大厚度≥30mm。
5年内猝死风险评估方程式：
5年心源性猝死风险=1-0.exp（预后指数）；
预后指数=[0.×最大室壁厚度(mm)]-[0.×最大室壁厚度2(mm2)]+[0.×左房内径(mm)]+[0.×最大（静息/Valsalva动作）左心室流出道压力阶差(mmHg)]+[0.×心源性猝死家族史]+[0.×非持续性室速]+[0.×不能解释晕厥]-[0.×临床评估年龄（岁）]。
5年SCD风险≥6％建议植入ICD、4％不建议植人ICD、4％～6％根据具体情况而定。
（其中心源性猝死家族史、非持续性室速、不能解释晕厥3项为非连续变量，有计为1、无计为0，其他指标为连续变量。）
肥厚型心肌病常规检查：
临床稳定：
12-24个月行心电图+holter+心脏彩超检查;
2-3年行运动负荷检查；
5年1次心脏核磁检查；
窦律、左房内径≥45mm者，6-12个月行48小时holter检查。
病情进展：
及时行心电图+48小时holter+心脏彩超检查；
每年行1次运动负荷检查；
2-3年行1次心脏核磁检查。
作者：刘慢慢（参照《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》整理）
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