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心源性猝死杀手限制性心肌病的解读
在之前的推文中我们陆续介绍了扩张型心肌病、肥厚型心肌病的大致情况，今天小诺介绍的限制型心肌病，从名称上也能看出这三种疾病属于同一类——遗传性心肌病。遗传性心肌病是诱发心源性猝死的一类重要原因，而今天要讲的限制型心肌病较扩张型心肌病、肥厚型心肌病相比，大家可能不熟，话不多说，不懂的小诺来告诉你！
限制型心肌病
限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy，RCM）是心肌间质纤维增生所致心肌僵硬度升高，导致限制性舒张功能障碍，以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量减少，最终导致心力衰竭的心肌病。这个疾病经常出现在热带和温带，热带稍多于温带。小孩、年轻人、老人都有患病的可能性，男性患病率明显高于女性，男女之比约为3∶1。
发病机制
RCM患者心室壁僵硬导致心肌舒张功能严重下降而收缩功能基本正常，双心房内压力增高，引起心力衰竭的症状。其心脏表现为显著增大的左右心房，心室大小基本正常，晚期可能出现心室扩大的情况。
临床表现
RCM患者早期会出现发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血；病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。也有可能出现低心排出量症状，伴有晕厥，甚至出现血栓栓塞或猝死等。
并发症
1.心力衰竭（引发心源性猝死的主要原因）
2.心律失常（引发心源性猝死的最常见原因）
3.动脉栓塞（引发心源性猝死的一类原因）
4.心包积液
限制型心肌病的病因
RCM按照病因分类，分为特发性RCM和继发性RCM。继发性RCM多继发于全身系统疾病，我们主要来介绍特发性RCM的病因。
特发性RCM多见于儿童，目前大量文献和研究都揭示基因突变是RCM的主要病因，下表为目前已知的RCM相关突变基因。
RCM病因主要包括了编码心脏肌节蛋白的基因突变，而且RCM与编码结蛋白基因突变也有关。如编码肌钙蛋白T的基因突变后，导致肌钙蛋白T结构异常，由于肌钙蛋白T的作用是将整个肌钙蛋白分子结合于原肌凝蛋白，因此这一突变破坏了肌钙蛋白与原肌凝蛋白的结合，从而影响粗、细肌丝滑行，进而导致心脏限制性舒张功能障碍。
变异基因是导致心源性猝死的根源！
众多心源性猝死疾病中，有很多像RCM一样，是由于基因突变导致的。医院常规检测手段往往难以发现和确诊。基因是在我们出生时就已经被赋予的，心源性猝死基因就像是我们身体中的隐形炸药，而后天不健康的环境和生活方式则是点燃导火索的火引。
心源性猝死的抢救成功率不到1%，如果非要等到发病时才发现自己拥有这样的体质，可能为时已晚······
诺赛基因心源性猝死检测
诺赛基因心源性猝死检测可以检测包括RCM在内的五大类20余种心源性猝死疾病。
通过对相关疾病的多个基因位点的信息进行解读，评估罹患心源性猝死等疾病的风险。指导高风险受检者及早采取预防措施，提高预防意识，给予合理生活建议，使疾病不发生、少发生或晚发生，减缓发病的严重程度，畅享健康生活！
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