那些假冒肥厚型心肌病的李鬼们上心超

单位：深医院

作者：钟新波周桂丽

心超时间24期中，小新碰到一例心肌占位性病变，差点误诊为肥厚型心肌病，虽然最后得出了正确的诊断，但至今他仍心有余悸。

这一病例也让他非常好奇，究竟存在多少类似肥厚型心肌病的疾病？为此在上级指导下，小新做了一番仔细的检索，结果还真发现有不少李鬼存在。以下为他的文献学习记录，分上、下两篇刊出，在上篇中，我们主要讲述占位性病变，文章末尾根据自己的见解对如何识别李鬼做了总结归纳。不当之处，还请大家多多指正！

病例1

女性，20岁，诊断为肥厚梗阻型心肌病12年，因左、右室流出道梗阻的加重而入院。入院时NYHA心功能III级，血压/60mmHg，胸骨左缘可闻及响亮的收缩期杂音，Valsalva动作后杂音增强。经胸超声左室长轴切面可见显著的室间隔非对称性肥厚，最厚约39mm，二尖瓣装置收缩期前移致左室流出道梗阻，见图1。

图1

看到这里，肥厚型心肌病的诊断是不是呼之欲出？

我们继续往下看。仍然是左室长轴切面，CDFI除了看到预想中的左室流出道湍流外，还可见增厚的室间隔内丰富的血流信号，见图2。

图2

这就不同寻常了，肥厚型心肌病单位心肌内血流的灌注可是减少的。接下来的左心声学造影检查进一步证实了心肌内丰富的血供，见图3。

图3

患者随后行室间隔切除、流出道疏通，病理诊断为血管瘤，见图4（HE染色，×40，示心肌细胞间弥漫增生的小血管）。

图4

术后流出道梗阻缓解，见图5。

图5

病例2

女性，28岁，因晕厥就诊。入院心电图：窦性心律，完全性右束支传导阻滞，左前分支阻滞。超声心动图：左室长轴可见显著的室间隔非对称性肥厚，最厚处21mm，各房室腔正常大小，左室流出道通畅，LVEF52%，见图6及图7。

图6

图7

患者被诊断为肥厚型心肌病并给予相应药物治疗。

1年后，患者再次晕厥，电生理检查显示进行性加重的传导阻滞，并植入双腔起搏器。度过4年的无症状期后，患者出现活动后气促并逐渐加重，心功能评估为NYHAIII级。

复查超声心动图，左、右心室腔显著扩大，LVEF25%，冠脉造影未见异常。

因患者由肥厚型心肌病转变为扩张型心肌病改变，医院诊断为末期的肥厚型心肌病，医院进一步治疗。此时复查心脏超声：全心扩大，LVEF18%，室间隔中段变薄、回声增强，见图8及图9。

图8

患者病情持续恶化，在药物及器械辅助后仍不治。最终尸检证实为心脏结节病（见图10，HE染色，小箭头示非干酪化肉芽肿，大箭头示慢性炎症细胞），并没有肥厚型心肌病的证据。

图10

病例3

患者男性，51岁，既往体健，因“活动后气促1月”入院。经胸超声显示显著的室壁肥厚（见图11、图12），提示肥厚型心肌病。患者入院后病情急剧恶化，虽经积极治疗，仍于7天后死亡。

图11

图12

从图11我们可以有几点发现。

1、左室壁为普遍肥厚，并非经典的非对称性肥厚；

2、右室壁亦显著肥厚，肥厚型心肌病可以同时累及右室壁，但通常较局限，程度也较轻。

以上两点均提示本病例并非典型肥厚型心肌病。

那么最终诊断是什么呢？

我们来看看尸检结果：心房壁及心室壁均普遍性肥厚，左室壁厚约25mm，右室壁厚约15mm，镜下发现心肌内弥漫的B细胞淋巴瘤浸润，见图13（HE染色，×）。因此，最终病理诊断为原发性心脏淋巴瘤。

图13

原发性心脏淋巴瘤？心超时间32期中的心脏淋巴瘤可不是这种表现哦？您可能有疑问。对的，这两种都是原发性心脏淋巴瘤，本文病例弥漫浸润的方式相对更罕见，预后可能更差。

病例4

女性，51岁，因腹胀，胸闷及呼吸困难就诊。心脏超声：胸骨旁左室长轴切面见图14（舒张期）及图15（收缩期）。

图14（舒张期）

图15（收缩期）

胸、腹、盆腔CT显示子宫占位，双肺多发结节，最终病理确诊为子宫平滑肌肉瘤并转移。这个不是心超时间栏目么？心脏貌似还好啊。我们接着往下看……

随后对肿瘤行相应治疗，患者病情反复，在3个多月的时间里多次入院。最后一次住院原因为急性心衰，此时复查心脏超声，发现左室壁显著肥厚，左室流出道梗阻，见图16（舒张期）及图17（收缩期）。

患者多次行心脏超声检查，室壁厚度逐渐增加，心肌回声也相应变化，结合病史，本例考虑为子宫平滑肌肉瘤转移至心肌致类似肥厚梗阻型心肌病的改变。

图16（舒张期）

图17（收缩期）

其实，以上病例均为罕见病，在文献中均以病例报告的形式出现，其发病率要远低于肥厚型心肌病，但“江湖中”却有不少关于此类“李鬼”事迹的流传（类似文献不少，感兴趣的朋友可自行检索）。

心超时间24期中，让小新差点误诊的则为心脏纤维瘤，而在他之前，这个病人至少被误诊过两次。

本文中的病例，大部分都是有过误诊经历的。如果说病例1误诊可能还不会带来严重的临床后果，那病例2及病例3的诊断错误，则直接影响了治疗策略甚至患者的预后。

那么，有哪些超声的蛛丝马迹可以提示我们，手头的病例可能是李鬼而并非我们想象中的李逵（肥厚型心肌病）呢？

首先是心肌回声特征。正常室间隔处心肌回声为低-中-高混合回声，特定切面还容易显示出心肌的分层：内层、中层及外层，见图18。

由于心肌内中外三层并非截然独立，我们并不能明确区分各层心肌的边界，在心肌肥厚的情况下更是由此。但熟悉心肌的回声以及分层特性，有时能提供有价值的诊断线索。

图18

我们现在来看看病例2的录像。在图19中，虽然室间隔显著增厚而左室后壁无增厚，符合典型的肥厚型心肌病的左室长轴改变，但仔细观察增厚的“室间隔”的回声，似乎有些不对劲。室间隔除左室侧有少许心肌符合正常心肌的回声外，其余部分均为较均匀的中等回声。

再来看看室间隔的收缩，除了前述室间隔左室侧回声正常的心肌收缩幅度及增厚率符合预期外，其余大片中等回声的“心肌”收缩增厚并不明显，其运动似为受正常心肌牵扯的被动运动，且两者之间似乎界限分明。

图19

我们再来看看5年后患者心衰时的左室长轴，见图20。此时心腔已显著扩大，室间隔心肌显著变薄、回声增强。前后两幅图对比，您能推断出图19中是室间隔哪部分“消失”了吗？

图20

其次是要重视短轴切面。心肌占位“伪装”成肥厚型心肌病的形态，一般来说就算左室长轴切面上天衣无缝，在短轴切面上也有较大可能会露出马脚。我们先来看看病例1的大动脉短轴切面，见图21。

看完这个切面后，再下“肥厚型心肌病”诊断可是需要极大的勇气。

图21

我们再来看看病例3的大动脉短轴切面，见图22，主动脉周围组织及左房壁显著增厚，这不符合肥厚型心肌病改变，一般提示心脏内异常物质的沉积。在本病例，这些异常沉积的物质经病理证实为淋巴瘤细胞。

图22

当然，有些病例左室短轴上也比较隐匿，如小新差点栽跟斗的心超时间24期中的病例1。

最后，要留意右室壁的厚度。病例3的图11中，右室壁显著均匀增厚，通常提示肥厚型心肌病以外的疾病。因为肥厚型心肌病右室壁有可能增厚，但通常较局限且不均匀。

如果您对这一鉴别点感兴趣，又或者，您对肥厚型心肌病的定义有了异议，欢迎继续心超时间栏目后续文章：那些假冒肥厚型心肌病的李鬼们（下）。

最后的最后，上文总结了识别李鬼的三个超声特征。我们是否漏掉了重要的鉴别点呢？

您有什么补充吗？欢迎各位朋友们留言交流。

参考文献：

病例1：EurHeartJCardiovascImaging,,14(7):.

病例2：Echocardiography,,31(5):E–41.

病例3：Circulation,,(12):e-4.

病例4：AnnTranslMed,,4(19):.

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