扩张型心肌病的发病情况及临床诊断

扩张型心肌病简称扩心病，是以单侧或双侧心腔（主要是左心室）扩大及收缩功能减低为主要特征的心肌疾病，分原发性和继发性两种。前者尚无明确的病因，后者有明确的病因，如高血压、冠心病等。其临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死等。

1、扩张型心肌病发病情况怎样？

扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，可在任何年龄发病，30-50岁最多见，平均发病年龄约40岁。男多于女，男女比例为2.5：1，在我国发病率为13/10万-84/10万不等。医院和局部地区统计，心肌病在我国住院心血管病患者中占15％左右。心肌病的死亡率非常高，扩张型心肌病5年来死亡率高达35％。

2、扩张型心肌病的常见症状有哪些？

起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现，这一时期有时可达10年以上。随着病情发展，可出现以下症状。

(1)气促／呼吸困难：最常见，也是大多数患者就诊的主要症状。最初在劳动或劳累后气急／呼吸困难，以后在轻度活动或休息时也有气急／呼吸困难，或有夜间阵发性气急／呼吸困难，患者需高枕卧位，或常需坐起缓解症状。。

(2)踝部水肿：53％的患者可出现浮肿。水肿常出现在踝部，轻者夜间出现，重者整日可见。有时表现在腹部，偶尔也可在背部。

(3)乏力：86％患者出现乏力。由于心排血量降低，肢体肌肉难以得到足够的血液供应，特别是在运动时。由此引起的乏力可能成为扩张型心肌病的主要症状。

(4)心悸：65％出现由于窦性心动过速或心律失常所致的胸闷、心悸。有时心悸并非由心律失常所致，而是由焦虑引起。可表现为腹部、喉部或头部跳动。如果心律失常导致心排血量下降、可引起头晕甚至昏厥。20％的患者可出现昏厥。

(5)其他症状：腹胀23％；头晕14％；咯血8％；心绞痛10%；部分患者(约18％)可发生栓塞或猝死。

3、扩张型心肌病应该做哪些检查？

（1）X线检查　心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。心衰时扩大明显，心衰控制后，心脏扩大减轻，心衰再次加重时，心脏再次扩大。呈“手风琴效应”。心脏搏动幅度普遍减弱，病变早期可出现节段性运动异常。主动脉正常，肺动脉轻度扩张，肺淤血较轻。

（2）心电图　可有各种心律失常，以室性期前收缩最多见，心房纤维颤动次之。不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST－T改变,左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q波,各导联低电压。

（3）超声心动图　左心室明显扩大，左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱，二者搏动幅度之和＜13mm。病变早期可有节段性运动减弱，二尖瓣前后叶搏动幅度减弱。二尖瓣开口小，二尖瓣叶可有轻度增厚。右心室及双心房均可扩大，心衰时，二尖瓣可呈类城墙样改变，心衰控制后恢复双峰。心脏彩超是扩张型心肌病临床诊断、判断预后、评价治疗的最常用、最有价值的方法。

（4）同位素检查　同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性稀疏，但无局限性缺损区，心室壁搏动幅度减弱，射血分数降低，同位素心肌灌注显影不但可用于诊断，也可用于同缺血性心肌病相鉴别。

（5）心内膜心肌活检　扩张型心肌病临床表现及辅助检查，均缺乏特异性，近年来国内外开展了心内膜心肌活检，诊断本病敏感性较高，特异性较低。

4、扩张型心肌病的心脏彩超检查有哪些异常？

（1）全心扩大全心扩大，尤以左心室扩大最为明显。正常成年男性左室舒张末期内径（LV）＜55毫米，女性＜50毫米，而扩张型心肌病患者往往超过以上正常标准数值。

（2）左室形态改变正常左室形态呈椭圆形，扩张型心肌病患者的左室明显扩大，呈球形改变。

（3）室壁运动弥漫性减弱扩张型心肌病患者的心脏室壁运动呈弥漫性减弱，部分亦可出现节段性运动异常。超声心动图检查提示扩心病的室壁运动幅度＜0.3厘米，室间隔增厚率＜15%。

（4）射血分数减低扩张型心肌病患者的心脏收缩功能明显减低，收缩功能指标以左室射血分数（LVEF）最为敏感，正常人LVEF＞55～75%，扩张型心肌病病人LVEF多＜50%。

（5）二尖瓣开放幅度减低由于心脏泵血功能减低，左室舒张末期压力增高，二尖瓣开放受限而致舒张期开放幅度减低。

（6）三尖瓣关闭不全扩张型心肌病晚期右室受累或继发肺动脉高压，以及二者所致的三尖瓣瓣环扩大，均可引起三尖瓣关闭不全。

（7）心腔内血栓心腔内血栓较常见，多发生于左室心尖部，与心室收缩力降低、心室内血流速度减慢、血液淤积有关。

5、扩张型心肌病的诊断依据是什么？

年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参考标准如下：

（1）临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。

（2）心脏扩大X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。

（3）心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。

（4）必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。

有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。

心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应（PCR）或原位杂交，有助于感染病因诊断；或进行特异性细胞异常的基因分析。

6、临床中扩张型心肌病如何诊断？

临床中患者有充血性心力衰竭的症状、体征，心脏超声提示有单侧或双侧心腔扩大，心室弥漫性运动减弱，心室射血分数低下，排除其他原因引起，即可诊断扩张型心肌病。

7、哪些人应该怀疑心肌病？

有扩张型心肌病家族史、慢性心肌炎病史、反复感冒病史、带状疱疹病史、乙肝病史；或长期慢性心肌缺血病史、心肌梗死病史；或有长期高血压病史；或有瓣膜病史的患者，出现胸闷气短、心悸、疲劳乏力、咳嗽、双下肢水肿、心律失常等，出现四种或四种以上症状时，应怀疑患有扩张型心肌病。

转载请注明：http://www.mmbuc.com/xjbby/1735.html