病例分享朱小刚特发性限制性心肌病一例

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病史摘要

?患者：女性66岁?主因“间断胸闷、气促半年，加重伴浮肿、纳差7天”入院，发病后间断服用利尿剂，未正规诊治?既往史：间断发现血压升高1年，最高/90mmHg；阵发性房颤5年，无特殊治疗；家族史无特殊体格检查

间断血压96/62mmHg，神志清楚，颈静脉怒张，双肺未闻及干湿啰音

心界扩大，HR79bpm，心律绝对不齐，S1强弱不等，二尖瓣听诊区可闻及3/6级，收缩期吹风样杂音

腹软，无压痛，肝肋下两指，双下肢中度水肿

诊疗经过-辅助检查

①实验室检查

血、尿、便常规：未见异常

血生化：电解质、肝肾功能、血脂正常；尿酸umol/L

BNP：pg/ml

自身抗体谱：未见异常

②心电图

③床旁胸片

④超声心动图

⑤心脏磁共振

⑥其他检查项目

冠状动脉CT：LAD、LCX、RCA均未见有意义狭窄

血清及尿蛋白电泳：未见M蛋白

骨髓活检：未见淀粉样物质沉积

腹壁脂肪活检：未见淀粉样物质沉积

诊疗过程-病例特点

老年女性

症状：胸闷气促伴浮肿纳差

查体：颈静脉怒张，心界扩大，心律绝对不齐，二尖瓣收缩期吹风样杂音，肝大，下肢浮肿

心电图示心律失常，房颤

UCG：双房明显增大，左室轻大，二、三尖瓣关闭不全，心肌顺应性减低

CMR：双房显著扩大，左室轻大，室间隔不厚，二、三尖瓣返流，EF正常，未见延迟强化

骨髓、脂肪活检以及血尿蛋白电泳，未见淀粉样变性的证据

诊疗过程-诊断限制型心肌病（特发性）心脏扩大二尖瓣中-重度关闭不全三尖瓣中度关闭不全肺动脉高压心律失常心房纤颤心功能IV级（NYHA分级）高血压1级高尿酸血症诊疗经过-治疗和转归

托拉塞米20mgqd

琥珀酸美托洛尔71.25mgqd

华法林1.5mgqn

氯化钾缓释片mgtid

好转后出院；后再住院3次

讨论与文献复习

限制性心肌病概念与特征

限制型心肌病(RCM)，属于混合性心肌病，表现为心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、心室充盈障碍，从而产生临床右心衰症状

患者心房明显扩张，早期左心室不扩张，室壁不增厚，收缩功能多正常

随着病情进展，左室收缩功能受损加重，心室腔可以扩张

AHA心肌病分类限制性心肌病病因与分类流行病学RCM病理改变心肌纤维化[1]

炎性细胞浸润

心内膜面瘢痕形成

受累部位：

右心型、左心型、

双室型

RCM的病理生理临床表现-RCM的症状临床表现-RCM的体征辅助检查?实验室检查

（早期）嗜酸粒细胞增多，抗心肌抗体阳性

原发病的化验异常：CA患者Cr↑，血M蛋白，尿本周蛋白等

BNP/NTproBNP↑

?心电图

心电图改变无特异性

P波常高/宽，有切迹，QRS波群低电压，ST-T改变

可出现各类心律失常，以窦速、RBBB、房颤等多见

?胸片

胸片表现无特异性

心脏扩大，以左/右心房扩大为主

常合并心包积液、胸腔积液

?超声心电图①超声心动图是诊断RCM的重要手段，诊断要点：

心内膜或室壁增厚，回声增强，活动僵硬

双房增大，双室不大，二、三尖瓣返流

限制型舒张功能障碍：E峰高尖，E/A2.0，EDTms,IVRT70m

②心肌淀粉样变性的UCG典型表现：

心室壁增厚，心内膜下心肌存在颗粒样闪光点回声，称为“闪耀征”

?心脏核磁检查（CMR）

CMR是超声心动图最重要的补充，有时具有确诊价值

CMR提供的形态功能信息与UCG类似，而电影更加直观

CMR的优点在于：

对心肌组织特异性的显示；延迟增强显像（LGE），能够准确识别心肌纤维化和淀粉样物质沉积等

?心导管检查与心内膜活检血流动力学测定，有助于提供和缩窄性心包炎的鉴别诊断依据心肌淀粉样变性：心肌间质有淀粉样物质沉积，刚果红+

?其他部位的组织活检

腹壁脂肪、齿龈、骨髓、肾脏、舌肌、直肠粘膜等诊断

?RCM的诊断目前没有公认的标准

限制型心肌病的鉴别诊断治疗

?一般性治疗

戒酒，限盐、限水，避免劳累、感染等加重心衰的诱因

?纠正心衰的治疗

利尿剂：是缓解RCM患者心衰症状的重要手段，可以改善患者生活质量和活动耐量。要注意低钾、低血压等

β受体阻滞：减慢心率，延长心室充盈时间，可能有益，但对RCM作用不肯定

ACEI/ARB，作用不确切，且血压难以耐受

洋地黄、CCB，作用不大，甚至有害

?病因治疗

-心肌淀粉样变性——PSA（AL型）

：硼替佐米（万珂）+地塞米松

：自体造血干细胞移植,对于PSA有效

-嗜酸性粒细胞增多症

疾病早期，推荐糖皮质激素和免疫抑制剂，羟基脲等

?心脏移植

特发性（包括儿童）终末期RCM患者：心脏移植被视为最为有效的治疗手段

家族性CA患者：心衰进展相对缓慢，一些中心对这类病人采用心肝联合移植，疗效尚可

原发性CA患者：心脏移植效果并不好,还需提前化疗，以及排除其他脏器明显浸润受累

预后?在所有类型心肌病中，RCM预后最差

日本松森[1]等报道，RCM的年死亡率约为10%，其中1/3死因为猝死或心律失常

MayoClinic报道94例IRCM[2]，平均随访68月，50%患者死亡（其中68%为心源性死亡）；男性、年龄70y、心功能恶化（NYHA）和左心房前后径60mm是死亡的独立危险因素

[1]MatsumoriA1,FurukawaY,HasegawaK,etc.EpidemiologicandclinicalcharacteristicsofcardiomyopathiesinJapan:resultsfromnationwidesurveys.CircJ.;66(4):-36.[2]AmmashNM,SewardJB,BaileyKR,etc.Clinicalprofileandout

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