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心尖肥厚型心肌病概念表现检查诊断
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医脉通导读心尖肥厚型心肌病并不是一个罕见病，但是不知道大家的了解有多少？今天我们详细梳理一下关于心尖肥厚型心肌病的诊疗要点。
病例一则
女性，68岁，因心悸来诊，发现有频发室性早搏和非持续性室性心动过速。
经胸超声心动图发现提示患者可能有左室心尖部室壁瘤。心脏磁共振检查显示心尖肥厚型心肌病。造影检查如图1（A-收缩期，B-舒张期）。血管造影检查未发现心外膜冠状动脉病变证据。未行遗传学检测。
图1
治疗措施包括：（1）索他洛尔，改善心悸；（3）ICD，预防心脏性猝死。门诊随访5个月，患者未感觉到ICD电击和严重的心悸症状。
心尖肥厚型心肌病
1.概述
心尖肥厚型心肌病（AHCM）是原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，是指病因不明的、主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部肥厚的肥厚型心肌病。AHCM首先由日本学者Yamaguchi等于年报告；占肥厚型心肌病的20%左右，发病年龄30～50岁居多，男性多于女性。
AHCM与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处，而室间隔基底部多无肥厚。
图2正常心脏和肥厚型心肌病的不同表型
数据显示，亚洲人群比非亚裔人群（包括白人）更容易出现心尖部病变。纵向队列研究表明，心尖肥厚型心肌病患者与其他肥厚型心肌病患者的死亡率相似，但女性的心脏性死亡发生率高于男性。
2.临床表现
?症状：最常见的症状为胸痛（50%），可为心绞痛样或不典型胸痛；其次为劳力性呼吸困难、心悸、头晕和疲乏，晚期可出现心功能不全的表现。43.3%的患者临床上无自觉症状或只有轻微症状。
?体征：多为非特异性，包括：心尖搏动增强，心尖区喷射性收缩期杂音，第4心音，第3心音；绝大多数心脏不扩大，少部分患者心胸比例＞50%。
3.辅助检查
（1）心电图
?心前导联示巨大对称性T波深倒置（Tv3～v6倒置＞10mm），呈Tv4≥Tv5＞Tv3的改变，左心前导联QRS波高电压（Rv5＞26mm或Sv1+Rv5＞35mm），呈Rv4≥Rv5＞Rv3的规律变化
?可有不同程度的胸前导联ST段压低，V2～V5最常见
?部分患者有QTc延长
?无室间隔Q波
（2）超声心动图：可检出心肌肥厚的部位及程度。
（3）左室造影：对心尖肥厚型心肌病患者行右前斜30°左心室造影可见舒张期左心室呈特征性“黑桃样”形改变，心尖部心肌明显肥厚；部分患者游离壁也增厚；心尖肌厚度与前中部游离壁厚度之比增大。但这一特征性改变主要发生于向心性心尖肥厚的心肌病患者中，在非向心性心肌肥厚的心肌病患者中则无此改变。
（4）MRI及放射性核素心肌显像：均表现心尖部位的心肌肥厚，呈斑点状心肌血流分布异常，核素心肌显像可进一步提高心尖肥厚型心肌病的确诊率。
4.诊断
?中青年男性患者，有胸痛、劳力性呼吸困难、头晕、心悸和易疲乏等症状
?心电图心前导联示巨大倒置T波和QRS波高电压
?右前斜位舒张末期心室造影和长轴观二维超声心动图示左心室呈特征性“黑桃样”形和显著心尖闭塞性造影图像
?心导管示无左心室流出道梗阻的血液动力学改变
?无高血压、冠心病或其他类型心肌病证据者即可确诊为心尖肥厚型心肌病
5.治疗药物
β受体阻滞剂：可减少心肌耗氧量以及潜在的抗心律失常作用，故可缓解心绞痛，减少昏厥及昏厥前症状。
钙离子拮抗剂：多选用维拉帕米，初始剂量为～mg/d，可增至mg/d。机制为减少肥厚心肌细胞内的钙离子超负荷状态，减少钙离子超负荷所致的收缩功能及舒张功能异常，提高舒张期心室充盈量及充盈压。
胺碘酮：负荷剂量后需用～mg/d维持。该药可减少心律失常的发生，从而减少猝死；不影响静止时的左心室功能。
病例来源：ZeinehNS,ElesG.ApicalHypertrophicCardiomyopathy.NEnglJMedNov5;（19）:e22
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