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并不罕见的限制性心肌病
限制性心肌病(restrictivecardiomyopathy,RCM)是以心肌僵硬度增加、舒张受限为特征的心肌病。可单独出现，也可与其他疾病如淀粉样变性、心内膜疾病同时存在。RCM的发病率较扩张性心肌病、肥厚性心肌病少见，但并非罕见，需同样引起临床重视。RCM的临床表现
乏力、呼吸困难和运动耐力下降是RCM的常见主诉，这是由于心室充盈受限所致。严重的还会出现水肿、端坐呼吸、肝脏肿大、少尿、腹水及消化道淤血的症状。体格检查可见血压偏低、脉压小、颈静脉怒张等。
RCM的病因RCM可以由遗传引发，遗传性RCM通常以常染色体显性遗传为特征，还可通过常染色体隐性遗传。RCM也可以继发于淀粉样变性、结节病、类癌综合征、硬皮病和蒽环霉素中毒等。
需要做那些检查1.心电图：检查可见电压异常、ST-T改变、异常Q波等。各种心律失常包括：窦性心动过速、心房颤动、心房扑动、室性期前收缩、束支传导阻滞等改变。
2.超声心动图检查：可见双心房明显扩大，心室壁增厚，室壁运动幅度明显降低。房室瓣膜增厚，回声增强。Doppler超声心动图典型表现为舒张期快速充盈突然终止，可测到二、三尖瓣反流。
3.胸部X线：可见到心房扩大和心包积液导致的心影扩大，并可显示肺淤血和胸腔积液的情况。
4.CT和磁共振：可见心房高度扩大和心室腔不大。此外，能够准确测定心包厚度，可以用来鉴别RCM和缩窄性心包炎。
5.心导管检查：心导管检查是鉴别RCM和缩窄性心包炎的重要方法。RCM典型表现为左室充盈压超过右室充盈压达5mmHg以上，这种差别可受运动、输液的影响而增大，这一点与缩窄性心包炎不同。缩窄性心包炎患者的左右心室的舒张压相似，一般不超过5mmHg。
6.心内膜下心肌活检：对诊断和鉴别诊断缩窄性心包炎、心脏淀粉样变性、心内膜纤维增生和原发性RCM有重要价值。
怎么治疗RCM?1.对因治疗有明确病因的，应首先治疗原发病。如嗜酸性粒细胞增多综合征的患者，可用糖皮质激素(泼尼松)能有效地减少嗜酸性粒细胞，阻止内膜心肌纤维化的进展。
2.对症治疗①降低心室充盈压：可用硝酸酯类药物、利尿药有效降低前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，减轻症状，但不能改善患者患者的长期预后。尤其应该注意的是RCM患者的心肌僵硬度增加，血压变化受心室充盈压的变化影响比较大，过度地减轻前负荷会造成心排血量下降，血压下降，病情恶化，故硝酸酯类药物和利尿药需根据患者情况酌情使用。②抗凝治疗：本病易发生附壁血栓和栓塞，可给予抗凝和抗血小板治疗。
3.外科治疗对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置换术。对于有附壁血栓者行血栓切除术。
参考资料：
1.杨跃进,华伟,高润霖.阜外心血管内科手册(第2版).人民卫生出版社,.
2.周玉杰霍勇葛均波等.临床心血管疾病经典问答问.人民卫生出版社,.
