心尖肥厚型心肌病以男性居多

光学显微镜可见心肌纤维增厚,细胞排列紊乱、肥大、核畸形,有灶性纤维化和斑块样增生,心尖处心内膜增厚,部分有二尖瓣关闭不全

心尖肥厚型心肌病以男性居多,占全部肥厚型心肌病的比例,日本为25%～51%,美国为2.4%,中国为8.1%～8.8%日本报道男女比为12:1,美国为2:1～4:3因受累心肌局限于乳头肌以下水平,血流动力学影响较轻,约43%病例可无临床症状常见症状为胸闷、心悸及心功能减退,也可出现心绞痛、眩晕、疲乏、心前区不适及肩胛区钝痛等,发生猝死者少

肥厚位于前侧壁心尖处,平均厚约25mm,室间隔基底部多无肥厚,心室腔不扩大,部分病例可见心腔变形或缩小其典型表现为:心电图的胸前导联出现巨大倒置的t波:心血管造影示左心室呈特征性的“黑桃样”改变(有部分病人无此表现),心室内无压力阶差;症状轻微或缺如;病程一般呈良性过程

心尖肥厚型心肌病是指病因不明的、主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部肥厚的肥厚型心肌病,由日本首次报道的非梗阻性肥厚型心肌病的一个亚型约占肥厚型心肌病的24%,一般人群的发病率为0.01%,病变主要累及左心室心尖部,右心室较少受累

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