治疗目标是减轻左室流出道梗阻

近年来发现胺碘酮对防治肥厚型心肌病合并室性心律失常有效,还能减轻症状和改善运动耐量

1. β受体阻滞剂

4.其他治疗

左室流出道压力阶差≥50mmhg,并且伴有明显症状,经内科治疗无效的患者,可进行室间隔部分心肌切除术和室间隔心肌剥离扩大术梗阻性肥厚型心肌病可行双腔心脏起搏治疗和室间隔化学消融治疗,远期疗效有待观察

2.钙拮抗剂

β一受体阻滞剂能改善肥厚型心肌病患者的胸痛和劳力性呼吸困难症状,其机制是抑制心脏交感神经兴奋性,减慢心率,降低左心室收缩力和室壁张力,降低心肌需氧量,从而减轻流出道梗阻主要用于梗阻性肥厚型心肌病改善症状美托洛尔有逆转心肌肥厚作用,可望改善肥厚型心肌病预后,剂量:美托洛尔25-100mg/d

治疗目标是减轻左室流出道梗阻,缓解症状,尽可能逆转心肌肥厚,改善左心室舒张功能,预防猝死,提高肥厚型心肌病患者的长期生存率

钙拮抗剂选择性地抑制细胞膜ca2十内流,降低细胞内ca2+利用度和细胞膜ca2+结合力,减少心肌细胞内atp的消耗,干扰兴奋一收缩耦联过程,从而降低左室收缩力和左室流出道梗阻,改善左室顺应性长期应用钙拮抗剂治疗肥厚型心肌病具有良好疗效剂量:维拉帕米80-240mg/d,地尔硫革180-270mg/d

3.猝死的防治

反复晕厥、室性心动过速的肥厚型心肌病患者长期口服钙拮抗剂和β受体阻滞剂,随访1～7年均无晕厥发生剂量:胺碘酮200mg口服每天3次,3～7天后改用维持量200mg每天1次对患者进行生活指导,患者应避免激烈运动、持重或屏气等,减少猝死的发生

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