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肥厚型心肌病
肥厚型心肌病:
肥厚型心肌病特点为左心室或右心室肥厚,通常是非对称性肥厚并侵及室间隔。家族性是常染色体显性遗传,典型的形态学改变为心肌细胞肥大。临床典型症状为心律失常、晕厥及早年猝死,是青壮年猝死的主要原因之一。超声心动图能够准确的诊断该疾病,并对心脏功能做出正确评价。临床上根据左室流出道有无梗阻可以分为:1、肥厚型梗阻性心肌病2、肥厚型非梗阻性心肌病3、隐匿性肥厚型心肌病(仅在使用药物或者其他情况下出现左室流出道梗阻)。根据心肌肥厚的部位分型:I型:肥厚局限于前间隔。II型:肥厚累及前后间隔。III型:肥厚累及前后间隔及左心室前壁和侧壁,唯独下壁(后壁)不厚。IV型:肥厚累及心尖。
超声心动图的诊断标准为:1、二维图像上有左室流出道狭窄2、左室流出道流速加快3、左室流出道最大压差大于50mmHg(静息或者激发试验后)。在检查过程中如果发现有流出道梗阻,那么绝大部分原因为SAM征。SAM征:由于左室流出道狭窄,流出道内相对负压,对二尖瓣前叶产生虹吸现象。分级标准:0级:无。1级:二尖瓣前叶收缩期前移,但不与室间隔接触(CD段前移)。2级:收缩期二尖瓣前移与室间隔接触,时间小于收缩期的30%。3级:收缩期二尖瓣前移与室间隔接触,时间超过收缩期的30%。
心尖肥厚型心肌病是临床中常被误诊或者忽略的一种类型。心尖部肥厚型心肌病主要累及心尖部,其典型的表现有在心血管造影图上左心室呈现特征性的铲刀样构型,心电图的胸前导联出现倒置的T波。因此超声在检查过程中务必要注意检查心尖部。
肥厚型心肌病部分会是遗传因素导致,当患者没有左室流出道梗阻时不会有临床症状,一旦有梗阻就会出现明显的临床症状。重度的梗阻患者需要进行治疗。目前的治疗主要是内科介入射频消融治疗和外科手术切除治疗。治疗的宗旨是将肥厚的室间隔变薄,缓解梗阻。因此超声在检查中首先要明确有无梗阻、梗阻的程度、肥厚是室壁的厚度、肥厚室间隔血流加速点的位置(主动脉瓣关闭点到血流加速点的距离)。如果患者没有出现梗阻可以定期随访观察,不必马上手术。
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