病例讨论扩张型心肌病

患者，男，79岁，入院日期：年05月30日

一简要病史：

1.主诉：活动后心慌胸闷37年，加重伴有纳差1年。

2.现病史：患者自年始无明显诱因开始出现阵发性心慌、胸闷症状，多出现在活动之后，自觉心跳很快，脉搏次，伴有头晕，黑矇，乏力，具体不详，不伴有胸背部疼痛，无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻，无其他伴随症状，医院就诊，诊断为“冠心病，心梗，心动过速”，具体诊治经过不详，未见病历，未规律治疗，此后间断出现上述症状，发病情况类似，严重时曾有心慌、头晕、黑矇致一过性意识丧失史，上述症状发作不频繁，平均每月发作一次，每次发作后患者自服“硝酸甘油、速效救心丸”类药物，症状可自行终止，每次发作持续30-40分钟不等。未规律诊治过，最近3年患者曾有三次晕厥病史，均在突然起身、站立时发生，表现为眼前发黑后一过性意识丧失，数秒即恢复，年8月曾在医院住院，行冠脉造影检查未见明显狭窄，超声示：LV70mm，EF37%，Holter示：房性早搏，短阵室速，诊断为“扩张性心肌病短阵室性心动过速”，给予地高辛、贝那普利、美多心安、灯盏生脉胶囊、安体舒通、速尿等药物治疗。自去年7月开始患者出现间断胸闷、心慌、头晕，伴有食欲下降、纳差、全身无力等症状，多在轻度活动或行走米后出现，逐渐加重，于今年起医院住院，诊断为心力衰竭，心功能IV级，每次住院给予药物治疗后症状可暂时好转，但出院1月后又会再发上述症状再次入院，反复住院4次后于年5月14日就诊于医院，行心脏超声示：LA38mm，LV77mm，EF30%，二尖瓣中度反流，三尖瓣、主动脉瓣轻度返流，Holter示：窦性心律（最快97bpm，最慢55bpm，平均73bpm），频发室早（多种形态，次/24h),短阵室速，偶发房早，短阵房速。医院考虑患者心脏扩大，心功能低，且合并频发室早、短阵室速，给予“螺内酯40mgbid，地高辛0.mgqd，呋塞米20mgbid，倍他乐克缓释片47.5mgqd，伊苏10mgqd，曲美他嗪20mgtid等药物治疗后，效果欠佳，医院就诊。现患者为求进一步诊治来我院，急诊以“胸闷气短待查扩张型心肌病心脏扩大心功能II级”收入我科。患者近日进食较少，食欲欠佳，睡眠可，可平躺，大小便正常，体重近半年减轻10公斤。3.既往史：否认高血压、糖尿病、高血脂病史；08年前列腺增生切除术。4.个人史：从未吸烟，既往曾有10年饮酒史，平均每日饮黄酒50g，已戒酒30年。5.家族史：父母亲已故（原因不详），1兄患冠心病。二体格检查：

T:36.2℃，P:63次/分，R:18次/分，Bp:/60mmhg，神志清，精神可，自主体位，巩膜无黄染，无口唇紫绀，瞳孔等大等圆，颈部三凹症，无颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心脏浊音界增大，心律不齐，心室率63次/分，心音有力，A2p2，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，腹部平坦，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及，双下肢无水肿，病理反射未引出。

三辅助检查：

1.血常规2.生化全套3.心肺五项

4.凝血功能：-5-30未见明显异常5.血气分析:未见异常。6.其余化验：尿常规、便常规未见明显异常。血沉、C反应蛋白、类风湿因子未见异常，甲状腺功能未见异常，肿瘤标志物未见异常。7.心电图：-5-:44（入院时）：窦性心律，胸壁导联高电压，V3-V6ST段压低0.1mV伴T波倒置，心率64次/分，伴有频发室早-6-:35（患者开始诉持续胸闷）：房扑2:1下传，心室率94次/分，V3-V6ST段压低0.2mV伴T波倒置加深-6-:17：房颤心律，心室率次/分（给予西地兰0.4g、倍他乐克12.5mg后患者于当晚20点左右转为窦律）-6-:49（诉气短）：窦性心律，V2-V5导联ST段压低0.2mV，心率82次/分8.胸片：-5-30（床旁）两肺轻淤血，未见实变；主动脉结宽，边缘钙化；肺动脉段平直；左室增大。-6-3右上肺外带结节状影，余肺内未见实变；主动脉结宽，边缘钙化；肺动脉段平直；左室圆隆；心胸比:0.52。-6-10两肺纹理偏重，未见实变；主动脉结宽，边缘钙化；肺动脉段平直；左室圆隆；9．心脏超声10.冠状动脉造影：-8-9（医院）：左右冠脉未见明显狭窄及异常分流。11.腹部超声（-6-4）：肝实性占位（血管瘤可能）左肾囊肿12.血管超声（-6-3）：双侧颈动脉斑块形成双侧颈内动脉阻力指数增高，双下肢动脉多发斑块形成，双下肢深静脉未见明显异常13.头颅CT（-6-3）：头颅CT平扫未见明显异常。14.肺动脉CTA（-6-6）：肺段水平以上肺动脉内未见充盈缺损。左室显著增大，考虑扩张型心肌病，请结合临床。主动脉及冠状动脉粥样硬化改变。双肺散在肺大泡。15.动态心电图（-6-5）：窦性心律（平均心率80次/分，最慢55次/分，最快次/分）；窦房结内游走节律；频发房性早搏（次/24h），部分呈二联律，部分呈三联律，部分成对；短阵房性心动过速（共6阵，最长一阵6次）；频发室性早搏（次/24h），部分呈二联律，部分呈三联律，部分成对，部分呈间位性；短阵室性心动过速（共24阵，最长一阵12次），ST-T改变。16.心脏核磁：-6-9心脏MRI检查考虑扩张型心肌病可能大四目前情况：

患者自入院以来反复诉恶心、干呕，乏力，进食、饮水量均少，无明显咳嗽咳痰，可平躺，每日出入量基本维持负平衡。自6月6日来患者开始诉持续性胸闷，无憋气，伴轻度胸痛、四肢乏力，进食极少，不能起床，情绪极度低落，精神状态极差。查体：血压维持在95-/50-60mmHg，心率维持在80-95次/分，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心律齐，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，腹部凹陷，剑突下及左下腹轻压痛，肠鸣音正常。双下肢无水肿。

五目前诊断：

扩张型心肌病心脏扩大主动脉瓣轻度关闭不全二尖瓣中度关闭不全三尖瓣轻度关闭不全心律失常频发性室性期前收缩短阵室性心动过速频发房性期前收缩短阵房性心动过速阵发性心房颤动心力衰竭心功能IV级颈动脉动脉硬化肝血管瘤左侧肾囊肿左侧肾结石双侧肺气肿

六目前治疗：

多巴胺50UG/min持续静脉泵入；爱倍50ug/min持续静脉泵入；富马酸比索洛尔5mgpoqd；地高辛0.mgpoqd；托拉塞米20mgpoqd；螺内酯20mgpoqd；氯化钾缓释片1gpotid；曲美他嗪20mgpotid；参麦注射液mlivdirpqd；潘南金2Copotid；乳果糖15mlpobid；麻仁润肠丸12gbid；埃索美拉唑肠溶片20mgqd；盖爽1gpobid；舒丽启能mgpobid；整肠生0.5gpotid；劳拉西泮0.5mgpoqn；克赛0.3mlihqd；辅酶Qmgpotid开同3Copotid百灵胶囊2.5gpotid。

七讨论：

扩张性心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM），以左心室或双心室扩张并收缩功能损害为特征，可以是特发性、家族性/遗传性、免疫调节性、酒精性/中毒性、病毒性验证后等。凡心肌功能失调程度不能用异常负荷状况或虽伴有已知的心血管疾病，但不能完全用心肌缺血损伤程度来解释的都归于扩张型心肌病。本病常表现为进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死。病理形态特点是心脏重量增加，全心性心腔扩大，心壁变薄，肌小梁变细、变薄，紧贴心壁，肌小梁间常有附壁血栓；心肌细胞表现为程度不一的变性和肥大，间质纤维增生。不同病因的扩张型心肌病晚期病理形态表现无明显特征性差别，鉴别相当困难，需要结合临床表现，参考PCR等检查可有可能得出接近实际的诊断。

病例来源：医院心衰中心参考文献：张健，陈兰英主编，《心力衰竭》，人民卫生出版社

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