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根据心肌肥厚的部位和程度的不同



偶而病变发生于右心室

主要病理改变是不对称性进行性心肌肥厚根据心肌肥厚的部位和程度的不同,分为两种类型:

本型的特征为心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶而可呈同心性肥厚左心室腔容积正常或减小通常为常染色体显性遗传

(1) 以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚梗阻型心肌病;

(2) 心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非梗阻型心肌病主要临床表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥、心悸、乏力、心脏扩大、心尖部和胸骨左缘第 3 及第 4 肋间收缩期粗糙的喷射性杂音本病呈全球性分布,发病可呈家族性亦可为散发性,临床病例中男性多于女性,女性患者症状出现较早也较为严重多数患者可存活数十年,故预后尚好在死亡病例中,50%属于猝死



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