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刘文玲专访中国肥厚型心肌病诊疗经验谈

?肥厚型心肌病作为临床最常见的心肌病类型，属于常染色体显性遗传性疾病，常具有家族聚集性。其特征为心室壁呈不对称性肥厚，以室间隔为甚。近年来，肥厚型心肌病在诊断与治疗方面均有了很大进展。然而，很多临床医生对其了解得不够。

因此，8月1日，在中国生物医学工程学会心律分会第十七次全国学术年会（中国心律大会）期间，心在线专医院刘文玲教授，邀请刘教授针对肥厚型心肌病的临床表现、危险分层、猝死预防及基因检测话题，介绍自己的宝贵经验，以期为临床医生提供借鉴。

采访专家简介

刘文玲教授

医院心内科主任医师，在长期的临床工作中积累了诊断和治疗心血管系统疾病的大量临床经验，尤其擅长晕厥、心律失常、心肌病的诊断和治疗，特别是在遗传性心律失常诊疗方面有较高的造诣，包括遗传性心律失常（长QT综合征、Brugada综合征、室性心动过速和室上性心动过速），以及以心律失常为主要表现的心肌病（致心律失常性右室心肌病、肥厚型心肌病和扩张型心肌病）等，在国内首先报道了预激综合征的基因位点，发现了长QT综合征新的基因突变点；已在国内外发表论文30余篇，主编论著3部，参编论著20余部。

心在线：

肥厚型心肌病在人群中的发病情况如何，有哪些比较典型的临床表现？

刘文玲：

根据国外资料，肥厚型心肌病在人群中的发病比例一般在1/。医院的资料显示，该病的发病率在0.08%，接近千分之一，比国外的发病率要低。尽管我国的流行病学资料相对较少，不过从临床情况来看，肥厚型心肌病确实比较常见，属于最常见的心肌病类型。

肥厚型心肌病的临床表现相差较大。有的患者基本无症状，无梗阻症状，无心律失常。有的患者表现比较明显，有不典型心绞痛症状；如有心律失常，可能表现出心悸。当然，也有比较严重的患者发生猝死。

不过，肥厚型心肌病患者少见心衰，患者的收缩功能基本正常，多见舒张功能不全。在疾病到达晚期时，有少部分患者会出现心衰症状。

需要说明的是，肥厚型心肌病是年轻人猝死的首要原因，也是运动员猝死的首要原因。有的国家不对运动员进行筛查，例如美国，就不准筛查运动员是否有心脏病，肥厚型心肌病运动员做剧烈运动的时候，就可能猝死。

心在线：

应根据哪些指标对肥厚型心肌病患者进行危险分层，这些指标是否也预示着猝死危险较高？

刘文玲：

肥厚型心肌病的危险分层，从临床表现来看，晕厥是它的一个危险因素。从家族史来说，有年轻猝死的家族史，也是它的危险因素。从体格检查来看，梗阻性心肌病是一个危险因素，因为影响到患者的血流动力学。从超声心动图检查来说，心肌特别肥厚，室间隔或其他部位最厚厚度在30mm以上，也是一个危险因素。另外，Holter检查发现非持续性室速，运动时血压不能适当增加，也是它的危险因素。现在也将房颤纳入它的危险因素中。

毫无疑问，患者的高危因素越多，猝死的风险越高。不过，现在还没有量化的猝死风险评估。

心在线：

预防肥厚型心肌病患者猝死，目前有哪些有效方法？

刘文玲：

肥厚型心肌病患者猝死，有两种常见的原因。最常见的原因是恶性室性心律失常，另一种是剧烈运动时梗阻性心肌病前向血流突然减少。

对于这些患者的恶性心律失常，胺碘酮可能有效，不过它的效果并不确切，有的研究认为胺碘酮无效。

最确切的预防患者猝死的方法是置入ICD。外科手术方法也推荐使用。对于晚期患者，心脏移植也可以作为一种治疗手段。

心在线：

肥厚型心肌病作为一种遗传性疾病，需要常规做基因检测吗？

刘文玲：

肥厚型心肌病属于常染色体显性遗传性疾病，55%的患者有基因突变。国外指南，如美国科学声明、年欧洲指南就建议，只要首诊出肥厚型心肌病，就要做基因检测。如检测出基因异常，其一级亲属均要进行筛查，争取早期诊断，早期治疗。而且，欧美国家中这部分费用有医保覆盖。

不过，对于这一点，我们国家现在还无法做到。一方面，医院在常规做基因筛查，都是生物公司在做。另外，基因筛查的费用较高，也没有纳入医保报销。如果基因筛查有医保覆盖，更有利于早期发现肥厚型心肌病家族成员中的患者。另外，有基因突变的患者预后更差，因此，治疗上应更积极。