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对于限制型心肌病,你了解多少知道多少
限制型心肌病也属于心肌病的一种,患这种病的患者也不在少数。本病的特征为原发性心肌及或心内膜纤维化,或是心肌的浸润型病变,引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍。下面我们就对限制型心肌病做一个详细的了解!
什么是限制型心肌病?
限制型心肌病主要以舒张功能异常为特征,表现为限制性充盈障碍的心肌病。限制性心肌病的定义为“以单或双心室充盈受限,舒张期容积缩小为特征,但心室收缩功能及室壁厚度正常或接近正常。可出现间质的纤维增生。可单独出现,也可与其他疾病(淀粉样变性、伴或不伴嗜酸粒细胞增多的心内膜疾病)同时存在”。
限制型心肌病病因
迄今未明。除浸润性病变外,非浸润性的本型心肌病的发病机理研究,集中于嗜酸性细胞,在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期,心肌内多嗜酸细胞,一般在5周以内;达10个月时,心内膜增厚并有血栓形成,心肌内炎变减少,即血栓形成期;2年以后进入纤维化期,心内膜及心肌均可纤维化。
限制型心肌病早期症状
起病比较缓慢。早期可有发热,逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音,肺动脉瓣区第二音亢进等;病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。
限制型心肌病的分类
可分为心肌疾病和心内膜心肌病两大类。
①、非浸润性心肌病包括特发性和家族性心肌病等;
②、浸润性心肌病指心肌细胞间有异常物质沉积,如淀粉样变性、Gaucher病等;
③、贮积性心肌病指心肌细胞内贮积异常物质,如血色素沉着病、尼曼匹克病、Fabry病等。心内膜心肌病又可分为闭塞性及非闭塞性心肌病。详情看下表!
限制型心肌病检查包括
1、心电图
可见电压异常、ST-T改变、异常Q波等。
2、X线
可见到心房扩大和心包积液导致的心影扩大,并可显示肺淤血和胸腔积液的情况。
3、超声心电图
常见双心房明显扩大,心室壁厚度正常或增厚,有时可见左心室心尖部内膜回声增强,甚至血栓使心尖部心腔闭塞。
4、导管检查
是鉴别限制性心肌病和缩窄性心包炎的重要方法。
5、CT和磁共振
是鉴别限制性心肌病和缩窄性心包炎最准确的无创伤性检查手段。
6、放射性核素心室造影
右心型RCM造影的特点为:
(1)、右心房明显扩大伴核素滞留;
(2)、右室向左移位,其心尖部显示不清,左心室位于右心室的左后方,右心室流出道增宽,右心室位相延迟,右心功能降低;
(3)、肺部显像较差,肺部核素通过时间延迟;
(4)、左心室位相及功能一般在正常范围。
限制型心肌病并发症有哪些?
1、心力衰竭
是由于心内膜及心内膜下心肌广泛的纤维化,导致心肌的顺应性降低,心室舒张受限,充盈受阻,出现肺循环和(或)体循环淤血以及组织的血液灌注不足等舒张功能严重受损的表现,而收缩功能保持正常或仅轻度的受损。
2、心律失常
并发心律失常与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关。较常见有窦性心动过速、心房扑动或颤动、右束支阻滞和期前收缩等。
3、动脉栓塞
导致心室舒张受限,充盈受阻,肺循环和体循环淤血,易引起心腔和周围静脉血栓形成,一旦脱落可造成栓塞。
4、心包积液
本病的心包积液与心内膜及心内膜下心肌纤维化,心室舒张受限,充盈受损,肺循环和体循环淤血,静脉压力升高有关。
限制型心肌病用药治疗?
患者在服药的时候也要根据自身的症状来使用药物,不能盲目的去选择药物,辨证施治才能更好的应对病情。
有心房颤动者可给洋地黄类;
有浮肿和腹水者宜用利尿药。应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能。
为防止栓塞可用抗凝药。
患者日常注意事项
对于没有确诊的患者来说,日常生活中要避免过于劳累,防止感染。如出现呼吸困难乏力、头晕、胸痛水肿等情况,医院进行检查治疗,以免病情进一步的恶化。
确诊的限制型心肌病患者,在生活中也需要注意劳累过度的问题,工作可以暂时放下,以自己的身体为重。养成良好的生活习惯,忌烟忌酒。
在服药方面要遵循医生的嘱咐,不能私自加药或是减药。更不能私自停药。医院进行复查,如果身体医院看看恢复情况,利于患者恢复。
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