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微课堂CMR疾病篇扩张型心肌病
本节课由首都医科医院贺毅老师主讲，介绍心脏磁共振（CMR）在扩张型心肌病（DCM）中的应用。
一、概述
1、定义
DCM是指表现为左心室扩张、收缩功能障碍的一组心肌病，但不包括负荷异常（如高血压、瓣膜病）及冠心病造成的心室扩张。
2、心肌病分类
年美国心脏协会将心肌病分为三大类（图1），即遗传性、后天获得性及混合性，该分类方法沿用至今。DCM归为混合性心肌病，其病因既有遗传性因素，也有后天获得性因素。
图1年美国心脏协会心肌病分类示意图
3、病因
1）遗传性因素：约20%-30%的DCM具有家族遗传性。
2）后天获得性因素：可造成心肌损伤的因素，均可引起DCM。常见因素包括，感染或非感染性炎症性疾病、药物及毒素（如慢性过量酒精蓄积、可卡因、化疗、精神类药物）、内分泌和代谢紊乱（糖尿病、甲状腺功能亢进/减低）及营养失调等。
4、诊断
排除负荷异常及冠心病引起的心室扩张后，可依据以下4点诊断DCM：1）左心室扩大；2）左心室室壁运动异常、左心功能减低；3）室壁厚度正常或偏薄；4）可有或无右心室运动异常。
图2所示为1例DCM患者的CMR图像。由四腔心（左图）和两腔心（中图）电影图像可见，左心室扩大、室壁变薄、运动减低；由延迟强化（LGE）图像（右图）可见，心肌中层呈线样LGE。患者冠脉CTA图像（图3）显示冠脉正常，排除冠心病可能性。
图2
图3
二、CMR在DCM中的应用
1、评价DCM患者的心脏形态和功能
以图2患者为例，CMR图像上所见左心室扩大、室壁变薄为心脏形态学改变，心室运动减低为心脏功能学改变。同时还具有LGE、心肌纤维化等病理组织学特点的改变。
2、鉴别缺血性心肌病
心脏扩大最常见原因是缺血性心脏病，CMR可鉴别缺血性和非缺血性病因。
示例：一患者因心功能不全入院，超声发现心脏扩大，但未明确是冠心病还是DCM。由CMR心脏电影图像（图4）可见，心脏扩大、运动减低；由LGE图像（图5）可见，左心室下壁和下间隔壁有透壁性LGE，为缺血性心脏病特点，因此可诊断为心肌梗死引起的心功能减低和心脏扩大。
图4
图5
冠心病与DCM有以下鉴别点：1）冠心病的LGE具有冠脉血流分布特点，如图6左图，前间隔和前壁的LGE是前降支血流分布区；DCM的LGE不具有冠脉血流分布特点，如图6右图，间隔壁、下侧壁都有LGE。2）冠心病的LGE从心内膜起始直至透壁；DCM的LGE一般在心肌中层和心外膜下。
图6
缺血性心脏病和非缺血性心脏病可依据LGE区域进行鉴别，如图7。缺血性心脏病LGE特点为：1）LGE区域由心内膜下直至透壁；2）LGE区域与冠脉血流分布相匹配。非缺血性心脏病LGE特点为：1）LGE区域为心肌中层、心外膜下或心内膜下环形LGE；2）LGE区域与冠脉血流分布不相匹配。但是临床工作中，有时两者鉴别仍有一定困难。
图7
上例患者在诊断为心肌梗死后，进行冠脉造影检查（如图8），发现确为右冠状动脉闭塞，前降支也闭塞的心肌梗死。
图8
3、潜在病理特征分析
CMR可用于DCM的某些病因、病理特点分析，但是DCM的病因很多，而CMR并不具有特异性，需结合患者临床情况进行诊断。本次主要讲解两种特殊病因分析的应用。
1）心肌炎
心肌炎是指炎症浸润主要累及心肌造成的心肌损害，临床上诊断较困难，病理组织学诊断发现心肌炎细胞浸润可确诊，可有或无心肌细胞坏死。约20%的心肌炎发展为DCM。
心肌炎在CMR上的表现有：①心肌水肿，T2成像时心肌呈现高信号（图9左上）；②心肌充血，灌注早期心肌明显强化（图9右上）；③心肌坏死，心肌LGE（图9下）。具有2点或以上即符合CMR诊断心肌炎的标准。
图9
示例：一患者因发烧、胸痛入院，由心脏电影图像（图10）可见，心脏运动轻度减低，左心室部分增大；T2加权图像（图11）侧壁可见高信号，提示水肿；LGE图像（图12）四腔心可见侧壁有部分LGE，提示心肌水肿或坏死，短轴位LGE蔓延至整个侧壁甚至下壁，位于心肌中层和心外膜下，是典型的心肌炎LGE分布区域。结合以上特点，该患者符合心肌炎的诊断标准。
图10
图11
图12
2）药物及毒素
这类因素有很多，最常见为酒精性心肌病。如图13为1例酒精性心肌病患者CMR图像，心脏电影图像（右图）可见左心室扩大，运动减低，并伴有少量心包积液；LGE图像（左图）可见心肌中层的高信号，提示心肌损伤、纤维化。
图13
酒精性心肌病的诊断为排他性诊断，排除缺血性心脏病和负荷异常等因素，无其他明确病因的扩张型心肌病，并且患者有长期过量饮酒史（酒精摄入80克/天至少5年），即可诊断为酒精性心肌病。
4、心肌纤维化分析：评估预后
关于CMR用于DCM预后评估的证据，主要来自荟萃分析，表明LGE对DCM有很强的预后评估价值，LGE越多，患者预后越差。但目前国际上这方面的数据尚少。
三、小结
1、DCM是指表现为左心室扩张、收缩功能障碍的一组心肌病。排除负荷异常及冠心病引起的心室扩张后，可依据以下4点诊断DCM：1）左心室扩大；2）左心室室壁运动异常、左心功能减低；3）室壁厚度正常或偏薄；4）可有或无右心室运动异常。
2、CMR在扩张性心肌病中的应用主要有以下4点：1）评价DCM患者的心脏和功能；2）鉴别缺血性心肌病；3）潜在病理特征分析；4）心肌纤维化分析：评估预后。
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