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内科笔记扩张性心肌病
心肌病是一组异质性心肌病，由不同病因（遗传性病因较多）引起的心肌病变导致心机机械和心电功能障碍，常表现为心室扩张或者肥厚。该病可局限于心脏本身，也可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。
1.分类
（1）美国分类
①遗传性心肌病：肥厚型心肌病….
②混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病…..
③获得性心肌病：感染性心肌病…..
（2）中国分类
我国将原发性心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五类。
扩张型心肌病（占心肌病的90%）
（1）病因、病理病因不明，部分患者有家族遗传性。病理以心腔扩大伴收缩功能障碍为特征。病理：心脏扩张、心室扩张、室壁变薄
（2）临床表现
①症状
起病隐匿，早期可无症状。主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量下降。随之出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等左心功能不全的症状。晚期出现食欲下降、腹胀、下肢水肿等右心功能不全的症状。
②心脏体征
心界扩大，心音减弱，可闻及第三或第四心音、奔马律，优势可闻及收缩期杂音。
③左心衰体征
肺部可闻及湿罗音，可局限，也可遍布两肺，可伴哮鸣音。
④右心衰体征
颈静脉怒张，肝大，外周水肿。长期肝淤血可导致肝硬化、胆汁淤积和黄疸
诊断公式：中青年+心界向两侧扩大+心衰+无奇脉
（3）辅助检查
①胸片
心影增大，心胸比50%。可出现肺淤血、肺水肿。肺动脉高压征象
②心电图
缺乏特异性。常见ST段压低和T波倒置
③超声心动图（金标准）
是诊断和评估病情最常用的重要检查手段。早期表现为左心室轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大为著。室壁运动度普遍减弱，心肌收缩功能下降，左心室射血分数显著降低。
④心脏磁共振（CMR）
对心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估有很高价值，但不首选。
⑤冠状动脉造影
发现明显的冠脉狭窄，有助于排除冠心病。
⑥心内膜心肌活检（EMB）
心内膜心肌活检有助于决定患者应尽早心脏移植还是先用心室辅助泵。
（5）治疗
①病因治疗
②针对心力衰竭的药物治疗
早期尚未出现心衰症状时，就应积极给予药物干预治疗，如β受体拮抗剂、ACEI或ARB，可减缓心室重构，延缓病变发展。若出现心衰症状时，应按照慢性心衰治疗指南进行治疗。
③心力衰竭的心脏同步化治疗
使心室收缩同步化，这一治疗对部分心力衰竭的患者有显著疗效，但应在药物治疗的基础上选用。
④心脏移植
⑤抗凝治疗
对于有房颤、附壁血栓形成、有血栓栓塞病史的患者需长期服用华法林抗凝
