右室造影:右室前壁肥厚明显

腹平软,肝肋下1.5 cm,双下肢水肿

例1 男,29岁因反复发作性胸闷10个月入院患者10个月前出现发作性胸闷,部位为胸骨后,持续10～15 min,休息后自动缓解,无明显放射痛,无心悸、气促、咳嗽入院时体检无异常发现心电图为窦性节律,71次/min,ⅱ、ⅲ、avf的st段下垂型下降>0.05 mv,ⅱ、ⅲ、avf的t波呈深倒置,胸导联有过早复极现象食管超声见右室前壁及心尖部局限性心肌肥厚,右室调节束肥大x线胸片未见异常右心导管:右室压力26/8 mmhg(1 mmhg=0.133 kpa);肺动脉压26/6 mmhg右室造影示:右心室内调节束影粗大明显,右室下前壁肥厚,右室腔稍缩小心肌活检示:镜下标本部分为心内膜,部分为心肌,心肌细胞轻度肥大,排列紊乱,pas显示心肌内有较丰富的糖原,酸性复红光缘染色提示心肌纤维有变性抗心磷脂抗体igg、抗心磷脂抗体igm及风湿类疾病11项抗体均为阴性心肌酶3项(cpk、got、ldh)均正常

例2 女,50岁因双下肢水肿半年,午后稍加重入院有轻度胃纳减退及活动能力下降,无明显心悸、气促、咳嗽入院体检:颈静脉轻度怒张,心界叩诊无异常,心率88次/min,律齐,无杂音,双肺呼吸音清晰心电图示右室肥厚心脏超声:右室前壁重度心肌肥厚(厚度1.46 cm),右室舒张功能障碍,少量心包积液,心脏各瓣膜及肺动脉压正常心功能:每搏量31 ml,心排血量2.26 l/min,心排血指数1.37,射血分数52%x线胸片示:上腔静脉影增宽,心影无明显异常右心导管:肺动脉压25/8 mmhg,右室压力26/15 mmhg右室造影:右室前壁肥厚明显,右室腔缩小,肺动脉系统无异常未作心肌活检

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