国际13家学会联合发布致心律失常性心肌

导读

在5月9日的第40届美国心律学会年会（HRS）上，国际13家学会联合发布了第一份《致心律失常性心肌病（ACM）的评估、危险分层和管理共识声明》，其中包括遗传学和疾病机制的相关研究结果。医心特根据官方发布内容将专家共识要点编译整理如下，希望对您有所裨益！（点击“阅读原文”获取共识声明全文）

ACM是一种遗传性心血管疾病，不能简单以缺血性、高血压性或瓣膜性心脏病来解释。ACM最常见于10~50岁之间，平均年龄为30岁。ACM患者易发心源性猝死，尤其是年轻患者和运动员。其治疗的主要目的是预防心源性猝死，而植入式心律转复除颤器（ICD）可作为挽救生命的治疗选择。

该共识声明定义了ACM更广泛的条件，包含一系列遗传性、系统性、感染性和炎症性疾病。该定义包括但不限于致心律失常性右/左心室心肌病、离子通道病、淀粉样变性和左心室致密化不全。

编委会强调了以下要点：

1、ACM是一种广泛定义，指以记录和/或症状性心律失常的临床表现为特征且与心肌相关的心律失常性疾病；

2、建议对患者及其后代的所有疾病相关基因和变异进行检测；

3、建议对患者三代家族史进行遗传咨询；

4、建议对直系亲属从10~12岁开始每1~3年进行一次临床评估，包括心电图、心脏成像和动态监测。建议将ICD置入作为猝死的一级和二级预防措施；

5、建议对于是否置入ICD实行共同决策；

6、建议对窦性心动过速、室上性心律失常、心房颤动或心房扑动导致的ICD置入，使用β受体阻滞剂治疗；

7、建议对临床诊断为致心律失常性右室心肌病（ARVC）和基因检测呈阳性但没有表型表现的患者限制体育运动；

8、建议对心脏淀粉样变性患者置入心脏起搏器或ICD；

9、建议对左心室致密化不全患者置入ICD和抗凝治疗。

共识声明主编、美医院（LeBonheurChildrensHospital）JeffreyA.Towbin博士表示，ACM的诊断和管理不断发展，其中很大一部分原因是与各种基因有关的不确定性，这在治疗方案和基因检测等ACM管理中可作为首要参考。我们希望这样一份全面的指南共识能帮助临床医生更容易地做出决策，并确保患者获得最佳治疗。

专家编委会使用PICO(人口/干预/比较/结局)问题来评估当前证据，并提供ARVC患者运动方面的临床指导。编委会还使用了有证据表的系统文献检索。建议由美国心脏病学会（ACC）和美国心脏协会（AHA）制定的推荐类别（COR）和证据水平（LOE）系统表述，得到编委会一致认可。

共识声明副主编、英国伦敦大学学院心血管科学研究所（InstituteofCardiovascularScience）WilliamJ.McKenna博士表示，未来的重点是探索能更好理解ACM进展机制的新方法，随后才可能设计并测试新的治疗方案。此外，基因编辑和再生医学可能提供新的治疗方法。在未来的研究中，纳入ACM所有分型非常关键。

该专家共识声明由HRS、ACC、AHA、亚太心律学会（APHRS）、美国超声心动图学会（ASE）、欧洲心律学会（EHRA）、美国心力衰竭学会（HFSA）、国际心肺移植学会（ISHLT）、日本心律学会（JHRS）、拉丁美洲心律学会（LAHRS）、美国国家遗传咨询师协会（NSGC）、美国儿童和先天性电生理协会（PACES）以及巴西心律失常学会（SociedadeBrasileiradeArritmiasCardi?acas，SOBRAC）联合编写。

来源：HeartRhythmSocietyReleasesNewExpertConsensusStatementonEvaluation,RiskStratification,andManagementOfArrhythmogenicCardiomyopathy.May9,.

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