肥厚型心肌病HCM典型病例分析

作者：冷安?-肥厚型心肌病（HCM）-

属于原发型心肌病，表现为室壁明显肥厚，通常呈非对称性，但亦可能是对称的。肥厚的心肌可以以任何形式分布于任何部位，包括右室，却无法用其他疾病合理解释。HCM是最常见的基因相关性心肌病，以常染色体显性模式遗传，其发病率约为0.2％。

肥厚较常见于室间隔，但也可单独累及左室游离壁和心尖，局限于前侧壁的心肌肥厚容易被漏诊，必须在扫查时特别注意。多数患者的自然病程是良性的，预期寿命与正常人相仿。但部分患者可出现不良结局：包括心源性猝死、由左室流出道动力性梗阻和/或舒张充盈异常导致的活动受限、心房颤动及左室收缩功能不全。

病理分型

按肥厚部位分型

1、非对称性室间隔肥厚

①室间隔：占90%，IVS厚度≥15mm，且IVS/LVPW≥1.3

②室壁中部

③心尖部

④后间隔及左室后壁

2、对称性性肥厚

3、右心室

按血流动力学分型

1、非梗阻性肥厚型心肌病

2、梗阻性肥厚型心肌病

超声心动图表现

1、M型超声心动图：二尖瓣或腱索的收缩期前向运动（SAM），但不是特异性指标，表现为二尖瓣曲线CD段呈弓背样隆起（图1）。

图1：二尖瓣曲线CD段收缩期前向运动（箭头所指）

2、二维超声心动图：室壁肥厚，主要为室间隔和左室前壁肥厚，非对称性肥厚型IVS厚度≥15mm，IVS/LVPW≥1.3（图2）。

图2：左室二尖瓣水平短轴切面显示室壁非对称性肥厚

3、超声多普勒：梗阻性肥厚型心肌病左室流出道内显示为湍流，表现为五彩镶嵌的血流信号（图3）。频谱呈负向高速射流，收缩晚期达高峰，呈“匕首”状。

图3：心尖五腔心切面显示左室流出道呈湍流血流信号

典型病例

非梗阻性肥厚型心肌病

视频1：左室长轴切面显示室间隔增厚

视频2：左室二尖瓣水平短轴切面显示前室间隔、左室前壁增厚

视频3：左室乳头肌水平短轴切面显示前室间隔、左室前壁增厚

视频4：心尖五腔心切面显示左室流出道呈层流血流信号

图4：二尖瓣曲线CD段收缩期前向运动

图5：PW测量左室流出道血流频谱，提示血流未见加速，为非梗阻性

典型病例

梗阻性肥厚型心肌病

视频5：左室长轴切面显示室间隔增厚

视频6：左室二尖瓣水平短轴切面显示室间隔增厚

视频7：心尖四腔心切面显示后室间隔增厚

视频8：心尖五腔心切面显示左室流出道呈湍流血流信号

图6：PW测量左室流出道血流频谱，提示血流加速，为梗阻性

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